上腹壁的中央线缺损

上腹壁的中央线缺损的原因

（一）发病原因

胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见，它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。

（二）发病机制

胸骨裂可分为4种类型：①不完全型，见于上侧和下侧裂；②完全型；③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出；④广泛胸骨裂，即Cantrell综合征（图1）。

上腹壁的中央线缺损的诊断

患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。

上腹壁的中央线缺损的鉴别诊断

儿童胸廓变形：睡觉时打鼾让呼吸道狭窄，呼吸阻力增加，因此就会用力吸气，使劲牵拉胸廓。此时孩子正处于生长发育期，骨骼比较软，长期这样容易导致胸廓变形。婴幼儿因为生长速度快而对钙的需要量大，同时户外活动又较少[方剂汇www.fane8.com]，很容易发生钙的缺乏。小儿发生缺钙可引起佝偻病。

胸廓塌陷畸形：常见于漏斗胸。漏斗胸的体征，胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位。

患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。

上腹壁的中央线缺损的治疗和预防方法

手术治疗是惟一方法。 胸骨裂可行胸骨直接縫合術；胸骨裂較大時，可行Verska 前胸壁重建術。胸骨裂可行胸骨直接缝合术；胸骨裂较大时，可行Verska前胸壁重建术。 胸骨裂的手術要點是重建新的“胸骨屏障”，又不壓迫心臟，1 個月以內的嬰兒可直接縫合。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”，又不压迫心脏，1个月以内的婴儿可直接缝合。 其他應行自體骨移植及人工材料修補法 。其他应行自体骨移植及人工材料修补法 。