手部功能完全丧失

手部功能完全丧失的原因

（一）发病原因

共同性斜视的病因目前还未能彻底了解，形成共同性斜视的因素是多方面的，就某一斜视病人而言，也可能是几种因素共同作用的结果。

病因学说不一，虽然各有一定的理论根据，但尚无一种学说能够解释所有的共同性斜视问题。

1、调节学说：眼的调节作用与眼的集合作用是互相联系的，一定的调节带来相应的集合。常常由于调节—集合反射过强，其内直肌的作用有超出外直肌的趋向，而形成共同性内斜视。近视眼看近目标时少用或不用调节，集合力同时减弱，因此其内直肌的张力减低，有时就形成了共同性外斜视。近年来很多事实证明AC/A（调节 性集合/调节，即每一屈光度调节所引起集合的三棱镜屈光度的数量-三棱镜度/屈光度）比值，与眼位偏斜有密切关系。

2、双眼反射学说：双眼单视是一个条件反射，是依靠融合功能来完成，是后天获得的。如果在这个条件反射形成的过程中两眼视力不同，一眼视力受到明显的感觉或运动障碍（如单眼高度屈光不正，单眼屈光间质、眼底或视神经的病变等）妨碍了双眼单视的功能，就会产生一种眼位分离状态即斜视。

3、解剖学说：某一眼外肌发育过度或发育不全、眼外肌附着点异常，眼眶的发育、眶内筋膜结构的异常等，均可导致肌力不平衡而产生斜视。譬如内斜可能由于内直肌发育过强或外直肌发育不良或两者同时存在而引起。

4、遗传学说：临床上常见在同一家族中有许多人患有共同性斜视。文献上统计数字不尽相同。有的报导多达50%的患者有家族性的倾向，也有报导仅10%上下者，这些事实使人们考虑斜视可能与遗传因素有关。

（二）发病机制

1.解剖因素 眼外肌先天发育异常、眼外肌附着位置异常、肌肉鞘膜异常、眼球筋膜与眼眶发育异常等因素，均可能引起眼外肌力量不均衡，继而导致眼位的异常。由于这种异常是很轻微的，肌肉间日久产生调整和代偿性变化，逐渐表现为共同性斜视。国内有人测量共同性斜视病人的眼外肌附着位置时发现，内斜视病人的内直肌比外斜视病人的内直肌的附着位置更靠近角膜缘。而外直肌的附着位置更远离角膜缘，内斜度数越大，内直肌的附着位置距角膜缘越近。外斜视病人的内直肌的附着位置距角膜缘远，且外斜角度越大，内直肌附着位置距角膜缘越远。说明内、外直肌附着位置与内、外斜视的发生有着密切关系。Scobee对水平肌发育异常的研究发现6岁以前发生的斜视中90%可有解剖异常。

2.调节因素 视近物时，晶状体增加弯曲度，从而增强眼的屈光力，这种为看清近距离目标而改变双眼屈光力的功能称调节。在调节产生的同时，双眼内转，以保证物体成像于双眼黄斑中心凹，这种现象称为辐辏。调节与辐辏存在协同关系，调节越大，辐辏越大。但在屈光不正的病人，调节与辐辏间失去了正常的相互平衡的协调关系，而且屈光不正越严重，二者愈不平衡。远视眼的病人（特别是中度远视），长期从事近距离工作的人以及初期老视眼的人，因为需要加强调节，相应就产生过量的辐辏，过量的辐辏就可能导致内斜视。近视眼的人，由于不需要或很少需要调节，就会产生辐辏不足，从而可能导致外斜视。Parks发现，后天性内斜57%有调节与辐辏的比例失调，外斜59%有调节与辐辏的比例失调。

3.融合功能异常 融合功能是视中枢将两眼视网膜上的物像综合为1个物像的能力，包括知觉性融合与运动性融合两个部分。知觉性融合是将两眼视网膜对应点上的物像合二为一，运动性融合则是将两眼非对应点上的同一物体的两个物像重新调整到对应点上，从而使两眼的两个物像融合为1个物像有了可能。当两眼视网膜上的物像向颞侧分离时，则引起辐辏运动；物像向鼻侧分离时，则引起分开运动。只有在一定范围内的物像分离才能引起融合，超出这个范围，融合就不能产生，也就是说，融合是有限度的。通常辐辏性融合范围为25°～35°，分开范围4°左右。融合功能是高级视中枢的功能，人类在刚出生时，并不具备这种功能，只有在出生之后，在正常的视觉环境中，经过无数次反复的应用，才逐渐产生、发展和巩固。融合反射约在生后6个月出现，5岁左右日趋完善和精确。融合功能是维持眼位正常的重要因素。如果融合功能发育完善，融合范围较大，即便是眼位有轻度偏斜，也可被融合功能控制而不表现出斜视，反之，如果融合功能发育不健全[方剂汇www.fane8.com]，轻度的眼位偏斜也会显现出来。婴幼儿时期，融合功能非常脆弱，任何不利的视觉环境，如屈光不正、屈光参差、较长时间的遮盖单眼、外伤、发热、惊吓及遗传性融合功能缺陷等，都有可能导致融合功能的紊乱或丧失而引起斜视。先天性斜视常被认为是融合功能缺陷所致。

4.神经支配因素 人类在深睡或昏迷时，其眼位接近解剖眼位，是外斜状态，而在清醒时，只要注视物体，其眼位就要受到神经系统的控制。如看近时需要集合与调节，看远时需要分开等。只有神经功能正常才能使双眼在任何注视方向保持双眼视轴平行一致，形成双眼单视。

5.感觉障碍 由于先天和后天的某些原因，如角膜混浊、先天性白内障、玻璃体混浊、黄斑发育异常、屈光参差过大等，造成视网膜成像不清，视力低下，双眼无法建立融合反射以保持眼位平行，从而导致斜视。出生时或生后早期视力低下者，由于此时调节、辐辏和融合等功能尚未发育，多造成外斜；幼儿时期失明者，由于此时调节、辐辏、融合功能发育处于旺盛阶段，易发生内斜；成人失明者，由于调节辐辏功能减退，多导致外斜。

6.遗传因素 共同性斜视有一定的家族性，天津眼科医院统计有家族史者占6.3%。由于同一家族在眼的解剖生理上具有相似的特征，所以解剖异常导致的斜视可能以多基因遗传的方式传给子代。Weardenbury报道单卵双胞胎如其中一人患斜视时，另一人发生斜视的比率为81.2%，双卵双胞胎为8.9%，在临床上也常见到单卵双胞胎患者在斜视性质及屈光异常的特征上有许多类似之处。

7.诱发因素 双眼视觉是在先天性非条件反射的基础上，通过眼的组织结构的正常发育，在日常不断地使用中，逐步建立起的一系列条件反射活动，这些反射要经过5年左右的时间才能巩固，如果在视觉发育过程中，幼儿受到惊吓、高热、脑外伤、营养不良等因素的干扰，就可能影响这些高级条件反射的建立而导致斜视。

手部功能完全丧失的诊断

一、临床表现：

出生时一般无异常表现。在生长期起病，好发于生长活跃的长骨的干骺端，如膝关节上下，尺桡骨下端，肱骨上端，而手部特别是指骨是最常见的部位。在骨盆好发于髂嵴。肘关节较少见。由于骨骺生长不对称肢体缩短，伴内翻或外翻畸形。桡骨长，弯曲，造成桡骨头脱位。手指软骨瘤可以生长得很大，很多，以致使手的功能完全丧失，除指骨外，其他部位的病理骨折少见。

二、诊断

如果从局部某一单个病变来诊断，很难与内生软骨瘤区别；但如果全面检查，则诊断并不困难。对可疑的病人，拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下：

①在儿童早期起病。

②多发性的病变，大多发生在长骨的两端。

③X线上透光区活检为软骨组织。

手部功能完全丧失的鉴别诊断

（1）按偏斜的性质可分为：

单眼性斜视：经常固定用一眼注视目标而另一眼偏斜。偏斜眼视力显著减退。

交替性斜视：两眼可轮换注视或偏斜，如以左眼注视则右眼偏斜，右眼注视则左眼偏斜。两眼视力常接近。

（2）按偏斜的方向可分为：

内斜视（esotropia）眼球偏向内；

外斜视（exotropia）眼球偏向外；

上斜视（hypersropia）眼球偏向上；

下斜视（hypotropia）眼球偏向下。

一、临床表现：

出生时一般无异常表现。在生长期起病，好发于生长活跃的长骨的干骺端，如膝关节上下，尺桡骨下端，肱骨上端，而手部特别是指骨是最常见的部位。在骨盆好发于髂嵴。肘关节较少见。由于骨骺生长不对称肢体缩短，伴内翻或外翻畸形。桡骨长，弯曲，造成桡骨头脱位。手指软骨瘤可以生长得很大，很多，以致使手的功能完全丧失，除指骨外，其他部位的病理骨折少见。

二、诊断

如果从局部某一单个病变来诊断，很难与内生软骨瘤区别；但如果全面检查，则诊断并不困难。对可疑的病人，拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下：

①在儿童早期起病。

②多发性的病变，大多发生在长骨的两端。

③X线上透光区活检为软骨组织。

手部功能完全丧失的治疗和预防方法

本病的预后良好，不影响生命。软骨瘤样肿块的恶变率为1～5%，如发生突然增大现象或产生疼痛，应考虑有恶变，治疗原则同软骨肉瘤。