双上眼睑的水肿性紫红色斑

皮肌炎的典型皮损,双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张,色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。

概述

双上眼睑水肿性紫红色斑的原因

病因未明了,可能与多种感染有关。

双上眼睑水肿性紫红色斑的诊断

(一)肌肉症状 通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一肢体肌肉群,或一单独肌肉或许肌肉连续发作,此起彼伏;通常患者乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重部位差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂、头部运动下蹲站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

(二)皮肤症状 本病皮肤损害多种多样,有的为首发症状有的有一定特异性,对诊断有帮助有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度通常面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。有些病例躯干亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤通常皆无瘙痒、疼痛感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退上有细小鳞屑口腔粘膜亦出现红斑

慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹斑点色素沉着、行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶尔在异色病样疹基础皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多褐色灰褐针头色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤

此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑、雷诺现象等,部分病例日光过敏。

双上眼睑水肿性紫红色斑的鉴别诊断

双上眼睑水肿性紫红色斑的鉴别诊断:

双上眼睑水肿性紫红色主要需与红斑狼疮混合性结缔组织以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿、多中心网状组织细胞增生症和其他类型皮肤血管炎鉴别。

红斑狼疮红斑狼疮(sle)是一个累及身体系统器官,临床表现复杂病程迁延反复的自身免疫疾病红斑狼疮可分为系统红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮系统红斑狼疮之间的皮肤病变。

混合性结缔组织病:混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征风湿综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白抗体阳性最高。肾受累少,对皮质激素反应好,预后良好

干燥综合征干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿关节炎等其它风湿疾病,它可累及其系统呼吸系、消化系、泌尿系血液系、神经以及肌肉关节等 造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在亦可现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征(1SS ),而继发于类风湿关节炎、系统硬皮病系统红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。

韦格纳肉芽肿:韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫疾病。病变累及小动脉静脉毛细血管[方剂汇www.fane8.com],偶尔累及大动脉,其病理血管壁的炎症特征主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤亦可侵及眼、心脏神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。

中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症特点是好发于手(尤其是指关节)和面部质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节(2~10mm),丘疹多时可融合呈苔藓样变勱,发于面部的甚至可似毛发红糠疹;可至关节畸形对称性多关节炎。该病的血清学检查仅有轻度的固醇升高和白/球蛋白倒置。

其他还需与脂溢性皮炎光敏皮炎等鉴别。

(一)肌肉症状 通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一肢体肌肉群,或一单独肌肉或许肌肉连续发作,此起彼伏;通常患者乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重部位差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂、头部运动下蹲站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

(二)皮肤症状 本病皮肤损害多种多样,有的为首发症状有的有一定特异性,对诊断有帮助有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度通常面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。有些病例躯干亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤通常皆无瘙痒、疼痛感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退上有细小鳞屑口腔粘膜亦出现红斑

慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹斑点色素沉着、行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶尔在异色病样疹基础皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多褐色灰褐针头色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤

此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑、雷诺现象等,部分病例日光过敏。

双上眼睑水肿性紫红色斑的治疗预防方法

皮肌炎日常生活调理:

1.尽量避免日光直接照射(主要紫外线),外出时带帽子手套、长袖衣服或打伞等。

2.尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物

3.忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。

4.少食油腻食物;勿饱食。

5.禁吸烟饮酒。

6.不用化妆品染发剂

7.避免接触农药及某些装饰材料

8.育龄妇女病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下。

9.保证充足睡眠,劳逸结合。保持心情舒畅,适度运动

10.院外应定期随诊复查。等等,非常有助于病情康复和预防复发。加重,肢体畸形,防止心衰呼吸衰竭严重症状出现,使疾病最终获得缓解。

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