透明血管型

透明血管型属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。

概述

透明血管型的原因

CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤

透明血管型的检查

CD的临床表现无特异性,凡淋巴明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病

透明血管型的鉴别诊断

血管变薄毛细血管(capillary)是管径最细,分布最广的血管。它们分支并互相吻合成网。各器官组织毛细血管网的疏密程度差别很大,代谢旺盛组织器官骨骼肌、心肌、肺、肾和许多腺体毛细血管网很密:代谢较低组织如骨、肌腱韧带等,毛细血管网则较稀疏

血管伤:血管伤分为:完全离断、部分破裂、血管挫伤血管内膜撕裂及动脉痉挛、出血、张力性血肿急性动脉供血不足(苍白、皮温低、麻木运动障碍剧痛及远端动脉搏动消失)等血管开放伤表现或供血不足,中断及肢体远端血液回流障碍等闭合性血管症状

CD的临床表现无特异性,凡淋巴明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能[方剂汇www.fane8.com]淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病

透明血管型的缓解方法

Castleman病(Castlemanrsquo:sdisease,CD)属原因未明反应淋巴结病之一,临床较为少见

治疗

局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者长期存活,复发者少。病理上为细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。

中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案自体造血干细胞移植也是一种治疗选择

预后

本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变转化或淋巴瘤等。

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