微血管溶血性贫血

微血管溶血性贫血的原因

溶血性尿毒症综合征（HUS）的病因未明，可能有关的因素有：感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰，多为散发病例。本病多见于儿童，是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗，可使部分患者渡过危重期，避免死亡。成人预后较差，多遗留慢性肾衰，需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。

该病多见于婴幼儿。病因未明，部分儿童发病前有发热或病毒性疾病，因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似，有发热，血小板减少，微血管性溶血性贫血、高血压和急性肾功能衰竭，神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏，可看作TPP的局灶型。无有效治疗，急性肾功能衰竭可给予透析治疗，部分病例可自发性缓解。血性尿毒症综合征的临床表现。

微血管溶血性贫血的诊断

临床表现1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；

2.急性微血管性溶血性贫血；

3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；

4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；

5.其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭），神经系统（嗜睡、抽搐、昏迷）。

诊断依据

1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；

2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多〈50×10的9次/L；

3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；

4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多；

5.肾活检：肾脏微血管栓塞。

微血管溶血性贫血的鉴别诊断

1.急性播散性脊髓炎 该病多发生于青壮年，绝大多数病前数天或1～2周有上感症状或疫苗接种史。受凉、过劳、外伤等常为发病诱因。起病急，首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位疼痛，病变节段有束带感，常在2～3天内达高峰。临床上以病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺失和括约肌障碍为主要特征。急性期可表现为脊髓休克。损害平面以下多有自主神经障碍。本病可在3～4周后进入恢复期，多数在发病后3～6个月基本恢复，少数病例留有不同程度的后遗症，但多不伴有痉挛性瘫痪、不自主运动、智能障碍及癫痫发作。

2.视神经脊髓炎 该病发病年龄在20～40岁间，10岁以下发病少见，为多发性硬化的一个亚型。呈急性或亚急性起病。首先症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现，并可在脊髓横贯性损伤症状之前或之后出现视力下降等视神经炎的表现，但病情多有缓解及复发，还可相继出现其他多灶性体征，如眼球震颤、复视、共济失调等。

3.重症肌无力 该病多于20～60岁间发病，儿童较少见。起病隐匿，首发症状多为眼外肌不同程度的无力，包括上睑下垂，眼球活动受限及复视，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸锁乳突肌、斜方肌及四肢肌等，可影响日常活动，严重者被迫卧床。上述症状通常在活动后加重，休息后可有不同程度的缓解，有朝轻暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。

4.周期性麻痹 该病以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，多于青少年期发病，中年以后发作渐趋减少，婴幼儿发病极少见。可因过劳、饱餐、寒冷、焦虑等因素诱发。一般多于饱餐后休息或剧烈运动后休息中发病，多从双下肢开始，后延及双上肢，双侧对称，以近端较重。发作一般持续6～24小时，长者可达l周以上。呈不定期反复发作，多数发病时有血钾的改变（增高或降低），部分病例发作时心律紊乱，血压上升。发作间歇期肌力正常。依据发作过程、临床征象、实验室检查及家族史不难与本病鉴别。

5.进行性肌营养不良 该病是一组原发于肌肉的遗传性疾病，大多有家族史。临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩为特征。个别类型可有心肌受累。不同类型往往表现为不同的发病年龄、临床特征和病肌分布。但总地来说多见于儿童和青少年。可见“翼状肩胛”、“游离肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表现。以其进行性症状加重、发病年龄、临床特征及家族史可与本病鉴别。

6.急性硬脊膜外脓肿 该病是由于身体其他部位的化脓性病灶，如皮肤疖肿、扁桃体化脓性病灶等，或由于邻近组织的感染[方剂汇www.fane8.com]，如褥疮、痈或肾周脓肿等，病原菌通过血行或组织蔓延达到硬脊膜外脂肪组织中而形成脓肿。多在原发感染后数天或数周突然起病，有时原发病灶常被忽视。首先症状为背部或双下肢剧痛，数日内出现明显项强，头痛，发热，全身无力，病灶相应部位的脊柱剧烈压痛及叩击痛。如不及时治疗可很快发生双下肢瘫痪。实验室检查可见脑脊液白细胞轻度增加及蛋白含量明显增高，脊腔梗阻，外周血白细胞增加。CT检查和MRI检查亦有助于鉴别。

7.格林-巴利综合征 多在起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数病人有免疫接种史。多以四肢对称性无力为首发症状，可自远端向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可波及躯干，严重者可累及呼吸肌而出现呼吸麻痹，瘫痪为弛缓性。严重者可出现肢体远端的肌肉萎缩，可伴有肢体远端的感觉异常和手套状、袜套状感觉减退。病变部位较广泛，脑神经损害在成人以双侧面瘫为多见，在儿童以延髓麻痹较多见。也可有眼球运动、舌下及三叉神经的麻痹。可有汗多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经受损症状。症状进展迅速，约半数病例在一周内达到高峰。最长者可达8周，一般在症状稳定l～4周后开始恢复。脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象。预后一般较好。

8.小舞蹈病 该病除少数因精神刺激而急骤起病外，大多起病缓慢。发病年龄大多在5～15岁间。精神刺激和妊娠均可为诱因。临床上以不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的舞蹈样不自主动作为特征。面部、上肢、躯干均可出现，但下肢动作较少。面部和躯干的不自主动作都是双侧性的。不自主动作均在情绪紧张时加剧，睡眠时消失。随意运动呈现共济失调，常伴有情绪不稳、注意力涣散、哭笑无常等精神症状。严重者可有幻视，甚至谵妄和躁狂。该病与脑瘫的舞蹈徐动症型在临床表现上有许多相似之处，但该病常在病前、病中或病后出现各种风湿热表现。可资鉴别。

9.脊髓亚急性联合变性 是由于维生素Blz缺乏所致的神经系统变性疾病。多于中年起病。呈亚急性或慢性病程。临床上以深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主要表现。常伴有周围性感觉障碍。多数病人在神经症状出现前有倦怠、乏力、舌炎、腹泻等表现。最早出现的神经症状多为四肢末端感觉异常，如刺痛、麻木及烧灼样感等，多为持续性和对称性。常从足趾开始逐渐累及上肢，可有四肢远端手套样、袜套样感觉减退。随病情进展逐渐出现双下肢无力、僵硬感，走路不稳，如踩棉花。如锥体束损害严重则下肢肌张力增高，如后索或（和）周围神经变性为重时，则肌张力减低，腱反射减弱，锥体束征及病理反射阳性，多伴有膀胱括约肌障碍。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情绪不稳等精神症状，或出现智能减退甚至痴呆，血清中维生素B12量降低。Schilling试验发现维生素B12吸收缺陷。

10.多发性神经病 该病临床表现以肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经障碍为特征。由于病因不同，起病可有急性、亚急性、慢性、复发性之分，各种功能受损程度亦不同。肢体末端呈现手套状、袜套状深浅感觉障碍。肢体远端出现对称性的下运动神经元性瘫痪，远端重于近端，并可伴有肌肉萎缩和腱反射减弱。有的病人还有肢体远端发凉、皮肤干燥、脱屑、多汗等自主神经受累的各种表现。病人多有明显糖尿病、中毒、服用呋喃类药物和异烟肼、尿毒症、妊娠、手术后、慢性胃肠道疾病、恶性肿瘤，结缔组织病及疫苗接种史。根据其病史和典型的临床表现，不难与本病鉴别。

临床表现1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；

2.急性微血管性溶血性贫血；

3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；

4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；

5.其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭），神经系统（嗜睡、抽搐、昏迷）。

诊断依据

1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；

2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多〈50×10的9次/L；

3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；

4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多；

5.肾活检：肾脏微血管栓塞。

微血管溶血性贫血的治疗和预防方法

治疗原则：1.对症治疗及支持治疗； 2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡； 3.血液净化治疗； 4.抗凝治疗。

用药原则：1.一般情况下，首先考虑应用用药框限“A”； 2.疗效欠佳者，或病人病情较重者，再考虑应用用药框限“C”。

疗效评价：1.治愈：溶血、出血停止，网织红细胞0.5-1.5%，尿液检查正常，肾功能正常； 2.好转：出血停止，溶血大为改善，尿检正常，肾功能基本恢复； 3.未愈：出血、溶血未控制，肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭。