先天性腹壁发育不全

先天性腹壁发育不全的原因

病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。

先天性腹壁发育不全的诊断

腹腔脏器从脐根部腹壁缺损处脱出，长度一般在3-15厘米间，脐带位于其顶端，由腹膜和羊膜构成的囊膜完整并覆盖于其上，通过此半透明的胶性囊膜可以看到所包含的脏器（多为小肠、结肠及肝脏），故俗称“玻璃腹”，有时囊膜可发生破裂而使脏器从破裂处突出。根据临床望诊即可确诊。

先天性腹壁发育不全的鉴别诊断

脐周腹壁缺损：脐膨出，是由于胚胎在6～lO周时腹中部、脐周腹壁发育缺陷，皮肤、肌肉和筋膜缺损，致使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失，腹腔内容物突出于脐带内腹壁外，表面覆盖腹膜和羊膜。超声对脐膨出的确诊率很高，且能够判断其程度，指导进一步处理。确诊后视情况决定胎儿去留，若胎儿无合并染色体畸形，膨出之肿块小，产后即行手术修补，可获得较好的结果。

上腹壁的中央线缺损：胸骨裂患儿体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙[方剂汇www.fane8.com]，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。呼吸功能欠佳，也有其他畸形，如肛门闭锁，脐尿管末闭等。

腹壁广泛性钙质沉着：间质性钙质沉着症是一种软组织的钙化，常位于关节外，其特点为腹部皮肤、皮下组织、肌肉、肌腱、腱鞘、血管周围发生局限性或者弥漫性的钙质沉着。本病的症状表现为急腹症和腹腔内出血。

腹腔脏器从脐根部腹壁缺损处脱出，长度一般在3-15厘米间，脐带位于其顶端，由腹膜和羊膜构成的囊膜完整并覆盖于其上，通过此半透明的胶性囊膜可以看到所包含的脏器（多为小肠、结肠及肝脏），故俗称“玻璃腹”，有时囊膜可发生破裂而使脏器从破裂处突出。根据临床望诊即可确诊。

先天性腹壁发育不全的治疗和预防方法

1、腹壁缺损直径>5cm，一期手术治疗。腹壁缺损直径>5cm，先用非手术治疗后行二期手术。

2、手术治疗时，一般静脉应用抗生素即可，同时加强支持治疗。

3、非手术治疗，应用外用药（红汞）等，必要时加用静脉抗生素。