血管畸形

血管畸形的病因

一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖，周围有正常网状结缔组织包绕，内可见平滑肌组织。绝大多数（89.3%）出生后即发现，继后随年龄增长而缓慢生长，从不消退。

血管畸形的症状

1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain， PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

血管畸形的诊断

血管畸形的检查化验

反复间歇性出血可伴不同程度的贫血，血红细胞及血红蛋白下降。

1.内镜检查 内镜的发展和操作技术的不断提高使内镜成为结肠血管畸形诊断的重要手段之一，阳性率可达90%。在内镜下结肠血管畸形主要表现为小点状、斑片状、树枝样或火花样扩展红色病变，红色病灶内有时可见扩张迂曲的血管纹理，直径大小为0.2～1cm，界限清楚，多为单发，也可多发（图1～3）。齐滕裕等将胃肠道血管畸形分为3型：Ⅰ型，平坦树枝状、雾状血管瘤样、线状及火花样扩展的毛细血管扩张；Ⅱ型，平坦或稍隆起，1～10mm边界清楚的红色斑，形态大都为圆形或星形，似有鲜血附着；Ⅲ型，边缘缓缓隆起性病变如黏膜下肿瘤，隆起的顶点呈凹陷状，中央为鲜红色。在结肠血管畸形并发出血的患者中，内镜下可见有的病变区黏膜有轻度糜烂、黏膜下出血斑、血凝块覆盖甚至有活动出血等表现；但结肠血管畸形并发出血，首次行结肠镜检查时由于肠道内有血、急诊下肠道准备困难、病灶出血后扩张迂曲的血管收缩等，给内镜诊断带来困难，特别是有大出血时根本无法实施内镜检查。大出血时在术中有条件的情况下应用内镜指导手术止血是有价值的。

2.选择性血管造影血管造影是目前较为有效的诊断方法，对出血定位和病因诊断有特殊价值。方法是，采用Seldinger法穿刺股动脉插管，作选择性肠系膜动脉造影，造影剂一般为30%～40%泛影葡胺或等浓度非离子型造影剂，速度为4～8ml/s，摄片顺序为延迟2s后1/s×5、1/2s×5，显示各分支动脉并证实动脉末梢有无血管畸形影像特征。

3.核素扫描 该检查在显示肠道血管畸形上无意义，只是当肠道血管畸形病变发生出血时核素扫描检查对判断出血及部位有参考价值，它只有在出血量&；gt；0.5ml/min时，才能显示出来。

血管畸形的鉴别诊断

血管瘤和血管畸形的鉴别诊断：血管瘤与血管畸形是两种不同的血管性疾病，它们的治疗方法及预后均不相同，因此在诊断血管瘤时应注意与血管畸形相鉴别。

一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面进行鉴别：

①发病时间：血管瘤多在出生后1周至1个月出现，血管畸形多在出生时既已出现；

②生长速度：血管瘤多有快速增长（增长期）和缓慢消退（消退期）过程。血管畸形可能有发展，但发展速度缓慢；

③颜色：浅表的血管瘤呈鲜红色，增生期颜色逐渐加深，开始消退时由鲜红色转变为暗紫色，最后呈花斑状，消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起，正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色；

④病变区温度：血管瘤正常或略高，血管畸形明显增高或正常；

⑤质地：血管瘤如橡皮样，不能通过压力将其中的血液排空，体位试验阴性，消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织，质地变软；而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液，体位试验阳性；

⑥影像学检查：主要为彩色B超和MRI。彩超：可以区分血管瘤和血管畸形，并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等，对治疗有很大帮助；MRI：既能表现病变的范围，又能表现出血液流变学的特征，是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准；三维CT：因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系，对鉴别诊断很有帮助。

⑦雌激素的测定：血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童；

⑧免疫组织化学检查：尿碱性成纤维细胞生长因子（basic fibroblast growth factor，bFGF）：增生期血管瘤患儿尿bFGF浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形患儿和对照患儿。血管内皮细胞生长因子（vascular endothelial cell growth factor，VEGF）：血管瘤增生期的VEGF 浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形和阴性对照。增殖细胞核抗原（proliferating cell nuclear antigen， PCNA）：增生期血管瘤PCNA表达阳性率及肥大细胞计数均明显高于消退期婴幼儿血管瘤及各类血管畸形。葡萄糖转运蛋白-1（Glut1）：增生早期，较多血管瘤内皮细胞表达Glut1，增生中期，绝大部分微血管内皮细胞和散在分布的内皮细胞表达Glut1，增生晚期，Glut1表达迅速减弱；消退期血管瘤微血管内皮细胞不表达Glut1。所有海绵状静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形、正常皮肤软组织中的小动静脉和微血管均不表达Glut1［10］。

⑨基因芯片将来也可以作为新增工具。有报道称婴幼儿血管瘤与染色体5q31-33有关。

1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain， PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

血管畸形的并发症

常见局部并发症有穿刺部位出血、血肿、血管痉挛、血栓形成等。

血管畸形的西医治疗

血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。

婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿（特别在1岁内者）血管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长；并可借此有利于对血管瘤的诊断。

血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复；大的创面需要游离植皮；洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除[方剂汇www.fane8.com]，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。

硬化剂行病损腔内注射

静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠（sodium morrhuate）或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流；1～2周注射1次。注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。面部微静脉畸形可试用氩离子（Ar）激光或氪离子（Kr）光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。

手术治疗

动静脉畸形，主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。近年来，由于介入放射学（interventional radiology）的发展可以应用经导管动脉栓塞技术（transcather arterial embolization， TAE， TCAE），以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好；因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。

应当指出：曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形，经验和实验研究证明，不但无效，而且可以促进非正规的侧支循环形成，反给后期进一步治疗带来困难和麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的，而且在理论上也是错误的。

颌骨中心性血管畸形手术时极易出血，除准备足够血源外，为控制出血可采用低温、降压麻醉。手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉，或直接先结扎下牙槽动脉（或上颌动脉）；当然，TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。

以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术，目前则倾向于尽量采用保存性手术；其中介入性治疗已初步取得成功，宜作为首选。其次，可选择在有效的控制出血后，仅刮除骨内病损，能保留更多的骨组织以维护面部外形。当然对于骨质破坏过多过大，出血难以完全控制的病例也可采用切骨术。

淋巴管畸形的治疗主要采用手术，特别是对微囊型患者。小的病损可以全部切除；大的病损也可采用分期切除，或为改善功能和容貌的部份切除术。

平阳霉素治疗

近年来临床上采用平阳霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多，其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。

目前，治疗血管瘤及脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于近年来整复外科，特别是显微外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形行“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能，并将为更多的医师所采用，为更多的病员所接受。

血管畸形吃什么好？

血管畸形食疗方（资料仅供参考，详细需咨询医生）

洋参炙羊骨：带肉羊腿骨1千克，西洋参10克，三七3克。调料适量。羊骨洗净、敲开备用；西洋参及三七洗净。锅内放水，烧沸后，放入羊骨焯5分钟，倒掉热水。锅内放入羊骨、西洋参、三七，加水适量（以刚淹过羊肉等为度），武火烧沸，文火炖60分钟，再武火浓缩，加调味品即成。吃羊腿肉，佐餐食用。

杜仲鱼头煲：河鱼鱼头1个（约重500克），杜仲30克，黄芪10克，葛根10克，调味品适量。鱼头整净，切块，加油、盐、姜、葱淹制5分钟。瓦煲加水，入鱼头、杜仲、黄芪、葛根，武火煮沸，文火慢炖，连煲一起上桌。佐餐食用。

云耳金针菜：黑木耳，黄花菜各适量，炒菜食用。

木耳烧豆腐：黑木耳、豆腐适量，炒菜食用。

血管畸形吃什么对身体好?

1、 饮食宜以清淡易消化为主；

2、 多喝水，补充水分有利于腺体分泌腺液，及时补充水分既可增加循环血量，又可降低代谢产物，减轻毒物对肝脏的损害，起到 “内洗涤”的作用；

3、 保证营养素的供应。优质蛋白、糖、维生素B族和维C等，是保护细胞必需的营养素，如果缺乏这些精微物质，会引起细胞的损害，老年人应经常吃富含蛋白质的瘦肉、鱼类、蛋类、乳类、豆制品等；糖类可从米、面等主食中摄取；维生素类主要来自新鲜蔬菜和水果。

血管畸形最好别吃什么食物?

1、 忌食辛辣、生冷食物；

2、 戒烟酒；

3、 少吃高脂肪饮食；

4、 少食油炸、熏烤食物。