盐类皮质激素分泌过少

盐皮质激素:主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢,故有盐皮质激素之称。这类激素中有醛固酮和脱氧皮质酮等,其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用,促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用,从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症),11-脱氧皮质酮分泌过多时,可因体内保留钠和水超过限度而导致水肿,血量增加、血压升高、高血糖、低血钾等。反之,若肾上腺皮质机能不足时,糖及矿物质的代谢紊乱,引起青铜色病,或称为“阿狄森氏病”,表现出肌肉无力,血压下降,皮肤色素沉着和血糖过低,血中钠

概述

盐类皮质激素分泌过少原因

肾上腺皮质机能不足,例如阿狄森氏病。阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症,是由双侧肾上腺皮质萎缩、结核严重感染或肿瘤等引起的严重,多数是由结核肾上腺皮质双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致,引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病也可继发于丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致,但由肾上腺本身引起者多见。此外,还有自身免疫病、严重精神创伤可使肾上腺皮质或萎缩;其余为淀粉样变、肿瘤梅毒真菌血栓也能肾上腺皮质影响功能

盐类皮质激素分泌过少的诊断

本病常为隐袭性,且以原因未明的胃肠道症状,如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状正常胃肠蠕动大概在一程度上与肾上腺皮质功能有关,但二者的关系未明了。除胃肠道症状外,还可衰弱无力体重减轻、色素沉着及血压下降等。

患者中年青年为多,年龄大多在20~50岁间,男女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。

本病严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后,病人寿命大大延长,劳动力显著恢复,并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者,部分病人正常妊娠及生育,但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常治疗过程中,病人抵抗力较低易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚而导致肾上腺危象发作,应予注意

阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤粘膜出现棕黑色色素沉着,以暴露、压迫、摩擦部位明显,如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜牙龈乳头、乳晕、外生殖器部位也会出现棕色色素斑。本病皮肤表现外,还有疲倦、精神萎糜、食欲不振头晕、心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状记忆力减退,思想不能集中,抑郁烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖甲状腺机能减退,性机能减退等。

实验室检查显示,血钠降低,血钾升高,血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低,血糖降低。X线摄片,肾上腺可见钙化点。

治疗外,在饮食中应多摄入瘦肉牛奶蛋类新鲜蔬菜等,而且多食钠盐

临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状:

全身乏力虚弱消瘦皮肤粘膜色素沉着,皮肤外露部位关节皱褶明显色素沉着,同时口腔、唇、舌、颊粘膜均有色素沉着,女性阴毛腋毛减少,男性功能减退。

病情严重者可导致肾上腺危象,常发生于感染,创伤手术,分娩,过劳,大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心,呕吐,腹泻,严重脱水,血压降低,心律快,脉细弱,常有高热,低血糖症,低钠血症等,可危及生命

阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。

诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素可的松类)终生替代治疗,遇到感染等应激状况还需要加量。

盐类皮质激素分泌过少的鉴别诊断

一、单纯肥胖及2型糖尿病:可有肥胖血压、糖代谢异常月经紊乱皮肤白纹等,血尿皮质及其代谢产物增高,但可被小剂量地塞米松所抑制皮质醇及ACTH节律正常

二、假性Cushing综合征酒精肝脏损害时,不仅各种症状激素水平类似本病,且对小剂量地塞米松给药反应反应减弱,但戒酒即可恢复

三、抑郁症:虽增高的激素及其代谢物不受地塞米松小剂量给药抑制,但无Chushing综合征的临床表现。

本病常为隐袭性,且以原因未明的胃肠道症状[方剂汇www.fane8.com],如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状正常胃肠蠕动大概在一程度上与肾上腺皮质功能有关,但二者的关系未明了。除胃肠道症状外,还可衰弱无力体重减轻、色素沉着及血压下降等。

患者中年青年为多,年龄大多在20~50岁间,男女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。

本病严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后,病人寿命大大延长,劳动力显著恢复,并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者,部分病人正常妊娠及生育,但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常治疗过程中,病人抵抗力较低易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚而导致肾上腺危象发作,应予注意

阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤粘膜出现棕黑色色素沉着,以暴露、压迫、摩擦部位明显,如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜牙龈乳头、乳晕、外生殖器部位也会出现棕色色素斑。本病皮肤表现外,还有疲倦、精神萎糜、食欲不振头晕、心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状记忆力减退,思想不能集中,抑郁烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖甲状腺机能减退,性机能减退等。

实验室检查显示,血钠降低,血钾升高,血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低,血糖降低。X线摄片,肾上腺可见钙化点。

治疗外,在饮食中应多摄入瘦肉牛奶蛋类新鲜蔬菜等,而且多食钠盐

临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状:

全身乏力虚弱消瘦皮肤粘膜色素沉着,皮肤外露部位关节皱褶明显色素沉着,同时口腔、唇、舌、颊粘膜均有色素沉着,女性阴毛腋毛减少,男性功能减退。

病情严重者可导致肾上腺危象,常发生于感染,创伤手术,分娩,过劳,大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心,呕吐,腹泻,严重脱水,血压降低,心律快,脉细弱,常有高热,低血糖症,低钠血症等,可危及生命

阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。

诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素可的松类)终生替代治疗,遇到感染等应激状况还需要加量。

盐类皮质激素分泌过少治疗预防方法

为了预防本病发生,必须强调及早治疗各种结核病,尤其是结核、副睾结核、肠及腹腔盆腔结核等,对于长期应用糖皮质激素治疗者,应尽量避免对垂体肾上腺抑制肾上腺手术切除时也应注意避免本症发生本病治疗则为:①纠正本病中代谢紊乱;②内分泌替代补充治疗;③ 病因治疗;④避免应激,预防危象。 由于本病慢性过程,必须使病人了解防治本病基本知识,自觉地尽量避免过度疲劳精神刺激、受冷、暴热、感染、受伤等应激因素,也须避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠失水等情况饮食须富含糖类蛋白质及维生素,多钠盐钾盐。如食物氯化钠不足,可进服食盐水溶液,每日入量在 10~15g左右,视各人需要而定,以维持电解质平衡。用内分泌治疗者每日仍需3~10g。 本病的最基本疗法病因治疗外,需长期皮质激素的替代补充。目前常用皮质醇类激素(如可的松氢化可的松、强的松和强的松龙)和醛固酮类激素(一般采用人工合成的11-去氧皮质酮的各种制剂治疗。各种激素剂量系一般病人所需剂量但应用时必须个别化。

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