腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着

脊髓栓系综合征的患者特别是儿童,要警惕此病的一个临床表现:腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。

概述

腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的原因

1.各种先天性脊柱发育异常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分病例在数天之内施行了修复术,当时的目的是异常走行的神经组织,尽可能的修复到正常状态重要的是防止脑脊液漏,但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的栓系。

2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪是由神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起,中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定。并且幼儿期以后的病例存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症,造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。

3.潜毛窦 是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织皮肤通过皮下脊椎,造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮囊肿表皮囊肿畸胎瘤,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。

4.脊髓纵裂 脊髓纵裂的发生机制有人认为神经以外的因素脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为神经发生异常,随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓左右分开,有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型:双硬脊膜囊双脊髓型,即脊髓在纵裂处,被纤维软骨或骨嵴完全分开,一分为二,各有其硬脊膜和蛛网膜脊髓被分隔物牵拉,引起症状。Ⅱ型:共脊膜囊双脊髓型,脊膜在纵裂处,多被纤维隔分开,为2份,但有共同硬脊膜及蛛网膜,一般无临床症状

5.终丝紧张 是由于发育不成熟脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍,而使得终丝比正常的终丝粗,残存的部分引起脊髓栓系。

6.神经源肠囊肿 所谓神经源肠囊肿是由脊索导管的未闭而使得肠管肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通状态根据脊索导管未闭和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨质缺损,称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式

7.腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症 有的学者统计此类可占全部手术病例的10%~20%。

腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的诊断

脊髓栓系综合征的临床表现较复杂由于脊髓栓系综合征病人出现症状时间不同、各种症状组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同病因诱因作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间程度不同而出现的不同神经功能障碍常见临床症状和体征有:

1.疼痛 是最常见症状表现为难以描述的疼痛不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点儿童患者疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力

2.运动障碍 主要下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢同时有上运动神经元和下运动神经损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短粗细对称,呈外翻畸形皮肤萎缩性溃疡等。

3.感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木感觉减退。

4.膀胱直肠功能障碍 膀胱直肠功能障碍同时出现。前者包括遗尿、尿频尿急尿失禁尿潴留后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频尿急压力尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。

5.腰骶部皮肤异常 儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块很大,因美观问题而引起家长重视个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。

6.促发和加重因素儿童生长发育期;②成人见于突然牵拉脊髓活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动交通事故中髋关节被迫向前屈曲;③椎管狭窄;④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。

根据典型病史、临床表现和辅助检查[方剂汇www.fane8.com],诊断脊髓栓系综合征并不困难由于本病早期常无症状症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,别是儿童,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染

脊髓栓系综合征的诊断依据:①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;②成人在出现症状前有明显诱因;③膀胱直肠功能障碍经常出现尿路感染;④感觉运动障碍进行性加重;⑤有不同先天畸形,或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的鉴别诊断

脊髓栓系综合征需与腰椎间盘突出腰肌劳损、肌痛、脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以帮助明确诊断。

腰骶部皮肤异常脊髓栓系综合征的临床表现,个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴

脊髓栓系综合征的临床表现较复杂由于脊髓栓系综合征病人出现症状时间不同、各种症状组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同病因诱因作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间程度不同而出现的不同神经功能障碍常见临床症状和体征有:

1.疼痛 是最常见症状表现为难以描述的疼痛不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点儿童患者疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力

2.运动障碍 主要下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢同时有上运动神经元和下运动神经损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短粗细对称,呈外翻畸形皮肤萎缩性溃疡等。

3.感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木感觉减退。

4.膀胱直肠功能障碍 膀胱直肠功能障碍同时出现。前者包括遗尿、尿频尿急尿失禁尿潴留后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频尿急压力尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。

5.腰骶部皮肤异常 儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块很大,因美观问题而引起家长重视个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。

6.促发和加重因素儿童生长发育期;②成人见于突然牵拉脊髓活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动交通事故中髋关节被迫向前屈曲;③椎管狭窄;④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。

根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难由于本病早期常无症状症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,别是儿童,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染

脊髓栓系综合征的诊断依据:①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;②成人在出现症状前有明显诱因;③膀胱直肠功能障碍经常出现尿路感染;④感觉运动障碍进行性加重;⑤有不同先天畸形,或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的治疗预防方法

脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其继续发展脊髓栓系综合征症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果

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