依赖公式化

阿斯伯格综合症患者行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范和社会规则而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图因此往往表现出反应脱节。

概述

依赖公式化的原因

依赖公式化的病因

病因尚不明确,可能与环境因素有关。

依赖公式化的检查

依赖公式化的检查诊断

这一综合征的临床特征普遍被描述为:(a)缺乏对他人情感的理解力:(b)不适当的、单方面社会交往,缺少建立友谊能力从而导致社会隔离:(c)呆板、单调的语言:(d)非语言交流贫乏:(e)在某些局限的方面,如天气电视节目表、火车时刻表及地图等,表现出极强的接受能力,但只是机械记忆,却并不能理解,给人古怪印象:(f)笨拙、不协调的动作奇怪姿势

尽管最初由阿思伯格报道这一疾病全部病例男孩现在发现女孩病例的出现。但是男孩明显更易罹患此病虽然大多数患儿具有正常智商,但仍有少数出现轻度发育迟滞。该病明显发作或至少被发现时往往比孤独症晚:因此语言认知能力得以保存。这种情况通常都很稳定而且这种较高智商提示孤独症好的长期预后。

临床表现

1.在社会交往方面存在质的损害。AS患者通常是离群、孤立的,往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人。尽管患者知道别人的存在,但通常自我中心的,例如,他们会喋喋不休地向听众(通常成人)进行演说,内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同范围狭窄的话题。患者多数评价自己是孤独者,他们也常表示出对交朋友和与别人见面的兴趣但是这些愿望经常因为他们笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、愿望(例如厌倦、急于离开、需要、私隐)而不能实现。一次次的与人交往及交朋友的失败,逐渐使这些孩子产生挫败感,部分人甚至会出现抑郁症状而需要药物治疗。在社会交流的情感方面患者情感交流过程中往往表现出不恰当的反应正确解释,对别人的情感表达反应迟钝、理解拘泥甚至漠视。尽管如此,他们还是能力认知和呆板的方式正确描述其他人情感

患者行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范和社会规则而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图,因此往往表现出反应脱节。这一表现导致了AS患者给人社会行为幼稚可笑和行为刻板的强烈印象。AS患者的这些行为表现,至少部分存在孤独患者中,区别在于,孤独患者是退缩的,他们似乎对周围的人不感兴趣,或没有意识到他人的存在,但AS患者经常是渴望甚至是尽力想与其他人建立联系,却缺乏技能做到这一点。

2.语言沟通方面存在的质的缺陷,尽管在AS的定义并没有领域显著功能障碍但在AS的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的。

虽然患者的词态变化和语调并不孤独症那样单调和刻板,但言语的韵律性差,在事实的申述,幽默的评论中往往缺乏抑扬顿挫

言语经常是离题和带偶然性的,给人一种松散和缺乏内在联系连贯性的感觉虽然在某些个例中这个症状可能提示某种思维障碍,但更经常的是这种言语中缺乏连贯性和交互性是以自我中心的交谈模式结果(例如,缺乏感情的有关于名字数字长篇独白),不能提供评论的背景资料,不能清楚界定话题的变化,不能制止说出内心想法

患者交流方式的最典型特征是冗长的表达方式,有部分作者认为这是这种疾病区别于其他的明显特征患者会就他们感兴趣的话题不停地讲,完全不理会听众是否有兴趣或是否在听,是否想插话或是否想换一个话题虽然说了许多,但通常不出什么论点。对话的另一方可能尝试就事件内容逻辑作探讨,或是相关题目联系,但通常是不会成功的。

虽然这些所有的表现都可能可以用语言实用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏对他人期望的洞察力或意识解释但我们仍需以发展的眼光来理解这一现象,以利于患者社会适应技能的训练。

3.局限的,重复的,固定模式行为兴趣活动。在AS中最常观察到的是对局限兴趣的全神投入。对一些不寻常而十分局限的题目十分投入的这一表现。他们对所感兴趣题目累了大量事实知识而且经常在第一次与他人的社会交往中就显示这些事实。虽然实际题目可以发生变化(例如每隔一年或俩年),它可能主导患者社会交往的内容日常活动经常整个家庭时间地沉浸于某一事物虽然这一症状现在儿童时期并不容易发现因为许多儿童都会诸如恐龙,流行的卡通人物等产生强烈兴趣,但当题目渐变得不寻常和狭隘时就会使症状突出。这种行为非常特别因为患者常会学习有关于一些局限的题目(例如蛇,行星名字地图电视节目表或铁路时间表)的超乎寻常多的事实资料

4.笨拙的运动。除了以上所提到的诊断依据外,还有一症状作为AS患者相关表现而非诊断依据,即运动发育延迟和运动笨拙。AS患者可能会有运动技能发展落后的个人史,如比同龄人更晚学会骑自行车,接球,开罐头等。通常他们是不灵活,步态僵化,姿势古怪操作技能差,在视觉运动协调能力方面显著缺陷。虽然这一表现与孤独症的运动发展模式相反(通常孤独症中运动技能是相对较强的一项),但在某些方面它与在成年孤独患者身上所观察到的有相似之处然后,这种在年长期的共同之处可能是由不同原因所引起的。例如,AS患者可能是由心理-运动障碍引起,而在孤独症则可能是由于较差的自我形象感觉这就要求我们一定要在发育发展背景下描述这一症状

诊断阿思伯格综合征被称为阿思伯格紊乱)在DSM-IV中的定义(APA,1994):

1.在社交方面存在障碍表现出至少以下两种情况才能定性地判断

①在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损,比如目光对视,面部表情身体姿势手势

②不能建立与其年龄相称适当伙伴关系

③缺乏自发地寻找其他人分享快乐喜好或者成功的欲望

④缺少交际性的和情感性的互惠行为

2.在行为喜好活动方面固执地坚持重复和不变的模式表现出至少以下一情况

①总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中,而其强烈程度兴趣集中的地方都是正常的。

显著地顽固地坚持一些特殊的、无意义程序仪式

重复不变地维持一些自己形成特殊习惯

④长时间注意物体的一部分

3.上述障碍严重损害了儿童社会交往、职业或其它重要领域功能

4.在语言发育上没有明显的具临床意义全面迟滞(比如两岁以前会讲单个词,三岁以前懂得使用交谈性的短语

5.在认知能力的发育、自理能力、适应行为社交方面的除外)和儿童时期外界环境好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。

6.不符合其它明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标准

依赖公式化的鉴别诊断

依赖公式化易混淆的症状

1.儿童精神分裂人格障碍。一些相似的,源于成人精神病学、神经心理学、神经学和其他交叉学科的诊断概念,在某一程度上与AS有共同的表现。例如,Wolff和他的同事所描述的一群人,他们有异常行为模式,以社会隔离、思维习惯刻板及异常交流方式特征。这种疾病被命名为儿童精神分裂人格障碍遗憾的是这一课题的研究没有更进一步的进展,因此很难确定这里所描述的病例有多少在早年时表现出孤独症样症状。更普遍的是,把AS理解成固定不变的人特征就不全面地理这一障碍研究进展方向,而这些研究进展却对鉴别诊断起重要作用

2.非语言学习障碍。在神经心理方面,大量研究集中于Rourke#39:s(1989)提出的非语言学习障碍(Non-verbalLearningDisorder,NLD)。这一研究最主要的贡献是尝试从神经心理角度,通过研究对人社会能力及交际交流方式不良影响神经心理方面的健全与缺陷,来描述儿童社会情感发育的含义。NLD患者神经心理特征包括:触觉感受、神经肌肉协调、视觉空间结构缺陷,非语言性解决问题能力缺陷,及对不协调事物幽默的鉴别理解障碍。NLD患者表现出良好机械语言能力言语记忆力:适应新环境复杂环境困难:过分依赖机械行为应付新环境:较之熟练的单个词阅读能力,则机械计算能力相对较差:语言表达的运用、韵律较差:明显社会认知社会判断力及社交技巧缺陷。在一细微的、十分明显的非言语性交流的理解方面存在显著的缺陷,以致常常被其他人歧视及排斥。结果显示,NLD患者显著社会退缩倾向,而且发展严重情绪障碍危险很高

3.右脑综合症。许多共同表现于NLD的临床特征曾经被神经学著作描述为大脑右半球发育性学习困难的一种状态(Denckla,1983:Voeller,1986)。具有这些情况孩子,也被作为说明在表达和交往以及一些基本的人际间的技巧上受到极大干扰的例子现在不清楚,这两个概念描述的是完全不同两种病,或者更加可能的是提供不同种类的观察分析方法然而两种是有交迭的,部分个体至少有一些相同的常见的征像。

4.孤独症。AS与孤独尤其是功能孤独有很多相似之处。一些研究者无法解释另一些研究者的研究结果:临床医师凭着自己对AS的理解或误解,任意作出AS的诊断:家长学校们对于这个绕口的诊断名称更是一筹莫展:更令人担忧的是,没有人知道如何对其治疗,几乎没有公开发行的有关教育和治疗资料提供家长及临床医师。直到AS在DSM-IV(APA,1994)被正式定义,这种混乱状况才得到一定的改善。这一定义根据一项大型国际实验制定的,该实验受试者包括超过一千名的患有孤独症或相关障碍(Volkmar等)的儿童少年。此项实验揭示了一些证据证明AS是独立孤独症的一种诊断类别,它和孤独同属广泛性发育障碍。更重要的是它对AS确立了一个统一的定义[方剂汇www.fane8.com]这一定义应被视为诊断时的参考基础然而问题还远未解决。除了一些新的研究进展,我们对AS的了解还是非常有限的。例如,我们还没有确切数字显示它有多普遍,男女的患病比率的多少:还有,该病与遗传连锁,使家庭成员出现相似情况的可能性增高的程度有多少,等等。

这一综合征的临床特征普遍被描述为:(a)缺乏对他人情感的理解力:(b)不适当的、单方面社会交往,缺少建立友谊能力从而导致社会隔离:(c)呆板、单调的语言:(d)非语言交流贫乏:(e)在某些局限的方面,如天气电视节目表、火车时刻表及地图等,表现出极强的接受能力,但只是机械记忆,却并不能理解,给人古怪印象:(f)笨拙、不协调的动作奇怪姿势

尽管最初由阿思伯格报道这一疾病全部病例男孩现在发现女孩病例的出现。但是男孩明显更易罹患此病虽然大多数患儿具有正常智商,但仍有少数出现轻度发育迟滞。该病明显发作或至少被发现时往往比孤独症晚:因此语言认知能力得以保存。这种情况通常都很稳定而且这种较高智商提示孤独症好的长期预后。

临床表现1.在社会交往方面存在质的损害。AS患者通常是离群、孤立的,往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人。尽管患者知道别人的存在,但通常自我中心的,例如,他们会喋喋不休地向听众(通常成人)进行演说,内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同范围狭窄的话题。患者多数评价自己是孤独者,他们也常表示出对交朋友和与别人见面的兴趣但是这些愿望经常因为他们笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、愿望(例如厌倦、急于离开、需要、私隐)而不能实现。一次次的与人交往及交朋友的失败,逐渐使这些孩子产生挫败感,部分人甚至会出现抑郁症状而需要药物治疗。在社会交流的情感方面患者情感交流过程中往往表现出不恰当的反应正确解释,对别人的情感表达反应迟钝、理解拘泥甚至漠视。尽管如此,他们还是能力认知和呆板的方式正确描述其他人情感

患者行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范和社会规则而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图,因此往往表现出反应脱节。这一表现导致了AS患者给人社会行为幼稚可笑和行为刻板的强烈印象。AS患者的这些行为表现,至少部分存在孤独患者中,区别在于,孤独患者是退缩的,他们似乎对周围的人不感兴趣,或没有意识到他人的存在,但AS患者经常是渴望甚至是尽力想与其他人建立联系,却缺乏技能做到这一点。

2.语言沟通方面存在的质的缺陷,尽管在AS的定义并没有领域显著功能障碍但在AS的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的。

虽然患者的词态变化和语调并不孤独症那样单调和刻板,但言语的韵律性差,在事实的申述,幽默的评论中往往缺乏抑扬顿挫

言语经常是离题和带偶然性的,给人一种松散和缺乏内在联系连贯性的感觉虽然在某些个例中这个症状可能提示某种思维障碍,但更经常的是这种言语中缺乏连贯性和交互性是以自我中心的交谈模式结果(例如,缺乏感情的有关于名字数字长篇独白),不能提供评论的背景资料,不能清楚界定话题的变化,不能制止说出内心想法

患者交流方式的最典型特征是冗长的表达方式,有部分作者认为这是这种疾病区别于其他的明显特征患者会就他们感兴趣的话题不停地讲,完全不理会听众是否有兴趣或是否在听,是否想插话或是否想换一个话题虽然说了许多,但通常不出什么论点。对话的另一方可能尝试就事件内容逻辑作探讨,或是相关题目联系,但通常是不会成功的。

虽然这些所有的表现都可能可以用语言实用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏对他人期望的洞察力或意识解释但我们仍需以发展的眼光来理解这一现象,以利于患者社会适应技能的训练。

3.局限的,重复的,固定模式行为兴趣活动。在AS中最常观察到的是对局限兴趣的全神投入。对一些不寻常而十分局限的题目十分投入的这一表现。他们对所感兴趣题目累了大量事实知识而且经常在第一次与他人的社会交往中就显示这些事实。虽然实际题目可以发生变化(例如每隔一年或俩年),它可能主导患者社会交往的内容日常活动经常整个家庭时间地沉浸于某一事物虽然这一症状现在儿童时期并不容易发现因为许多儿童都会诸如恐龙,流行的卡通人物等产生强烈兴趣,但当题目渐变得不寻常和狭隘时就会使症状突出。这种行为非常特别因为患者常会学习有关于一些局限的题目(例如蛇,行星名字地图电视节目表或铁路时间表)的超乎寻常多的事实资料

4.笨拙的运动。除了以上所提到的诊断依据外,还有一症状作为AS患者相关表现而非诊断依据,即运动发育延迟和运动笨拙。AS患者可能会有运动技能发展落后的个人史,如比同龄人更晚学会骑自行车,接球,开罐头等。通常他们是不灵活,步态僵化,姿势古怪操作技能差,在视觉运动协调能力方面显著缺陷。虽然这一表现与孤独症的运动发展模式相反(通常孤独症中运动技能是相对较强的一项),但在某些方面它与在成年孤独患者身上所观察到的有相似之处然后,这种在年长期的共同之处可能是由不同原因所引起的。例如,AS患者可能是由心理-运动障碍引起,而在孤独症则可能是由于较差的自我形象感觉这就要求我们一定要在发育发展背景下描述这一症状

诊断阿思伯格综合征被称为阿思伯格紊乱)在DSM-IV中的定义(APA,1994):

1.在社交方面存在障碍表现出至少以下两种情况才能定性地判断

①在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损,比如目光对视,面部表情身体姿势手势

②不能建立与其年龄相称适当伙伴关系

③缺乏自发地寻找其他人分享快乐喜好或者成功的欲望

④缺少交际性的和情感性的互惠行为

2.在行为喜好活动方面固执地坚持重复和不变的模式表现出至少以下一情况

①总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中,而其强烈程度兴趣集中的地方都是正常的。

显著地顽固地坚持一些特殊的、无意义程序仪式

重复不变地维持一些自己形成特殊习惯

④长时间注意物体的一部分

3.上述障碍严重损害了儿童社会交往、职业或其它重要领域功能

4.在语言发育上没有明显的具临床意义全面迟滞(比如两岁以前会讲单个词,三岁以前懂得使用交谈性的短语

5.在认知能力的发育、自理能力、适应行为社交方面的除外)和儿童时期外界环境好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。

6.不符合其它明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标准

依赖公式化的缓解方法

依赖公式化的预后

自我支持尽管阿思伯格综合征患者具有强烈的交友意愿和希望拥有更积极社会生活,但他们却通常自我描述为孤独者。可以通过参与各种积极团体活动来促进他们的社会联系(如教堂社区兴趣取乐部和自我支持组织)。近来的经验研究显示阿思伯格综合征患者乐于与其他具同样问题患者交流,并可以通过某项活动或分享兴趣来建立关系

适应能力在任何干预计划中,使患者在各方面拥有足够的能力应优先考虑。AS患者的刻板特性可以被用于培养良好习惯及提高其个人家庭成员的生活质量。对患者的训练方法严格遵循上述指导方针,在不同的、自然环境常规地进行,以使技能获得最大的泛化。

不适应性行为通常以口头指令方式患者进行训练,教会他们特殊的解决问题方法以解决经常发生的、麻烦的问题(如新奇的、强烈社交要求或在这方面挫折)。这方面的训练对使患者认识问题发生选择最佳的解决方法是十分必要的。

社交及交流技能方面技能可能最好由对语用学有兴趣社交专家来对患者进行训练。但如果社会训练机构能够给患者提供足够的机会接触训练人员练习特殊技能也可选则在其中接受训练。训练教程应包括以下几方面:1)适当的非言语行为(如与人交往中的凝视及学习和模仿音调的变化),这些训练包括在镜子前的模仿训练,等等:2)用语言解释他人的非言语行为:3)同时处理视觉听觉信息(以培养多种刺激的整合能力及使创立适当社交关系难度降低):4)同时培养训练患者社会认知和perspecive-talkingskill能力,纠正其含糊不清的表达方式(如非文字语言)。

学校课程课程内容根据远期目标而编定,这样就可根据各个项目患者社会技能职业上的潜力、生活质量的远期效果而评估它们的效用重点放在那些与患者联系相对紧密的技能和那些被视作与人们职业生活有紧密关系技能上(如写作技能,计算技能科学)。如果患者有某方面特殊兴趣与其加以限制和视为不寻常,倒不如为未来谋求职业加以利用。这种兴趣和天分应以系统方式给予培养帮助患者学习如何有计划的学习(如怎样利用图书馆计算机互联网等),应该设立特殊学科以使患者们得到更多学分特殊的教育方法可以通过社区中各成员患者们的交流而确立。强调利用计算机资源常常是有用的,可视作(1)典型的描述性运动技能困难的弥补(2)激发患者自学学习技能兴趣,包括使用在线资源(3)通过电子邮件与其他有共同兴趣的人建立联系,一种没有威胁性的社会关系更有利于发展联系,包括个人联系

职业训练一般来说,患有AS的成年人在寻找职业时都无法符合工作的要求,又或者因为较差的面试技巧社交能力古怪行为焦虑性攻击行为而无法持久的进行某一项工作由于无法胜任技巧工作,这些患者可能会在好心的朋友亲戚帮助下找到体力性的工作。但由于极差的视觉运动能力,他们多将再次失败,从而导致破性的情绪暗示。对AS患者进行职业训练并让他们在可得到一定程度支持及保护的环境工作(此工作必须不受他们的神经心理损害的限制)是十分重要的,同时,这些工作又不能对社交能力较高的要求。

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