异常粗大的舞蹈样动作

异常粗大的舞蹈样动作的原因

为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素（Huntingtin）。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸（GABA）神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。

异常粗大的舞蹈样动作的诊断

根据临床症状即可诊断。

1.本病通常30~40岁发病， 逐渐加重多有，家族史， 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍， 晚期进行性痴呆；运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

2.少数病例运动症状不典型 （Westphal变异型），表现进行性肌强直和运动减少为主， 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&；amp；小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。

异常粗大的舞蹈样动作的鉴别诊断

异常粗大的舞蹈样动作的鉴别诊断：

1、老年性舞蹈病：发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。

2、舞蹈样手足徐动：发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病，从儿童期开始发病，极为罕见。

3、舞蹈病样动作：舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸（挤牛奶样抓握）、摆手、伸臂等舞蹈样动作[方剂汇www.fane8.com]，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作（舞蹈样步态），随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。

4、舞蹈样不自主运动：舞蹈样不自主运动是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

根据临床症状即可诊断。

1.本病通常30~40岁发病， 逐渐加重多有，家族史， 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍， 晚期进行性痴呆；运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

2.少数病例运动症状不典型 （Westphal变异型），表现进行性肌强直和运动减少为主， 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&；amp；小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。

异常粗大的舞蹈样动作的治疗和预防方法

本病为常染色体显性遗传病，无有效预防措施。通常在起病后10-20年死亡。