指甲、耳软骨出现褐色色素沉着是褐黄病的临床症状之一,褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase)使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进健康搜索一步氧化分解,聚积于体内使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗火罐网,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。故又称褐黄病。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑健康搜索,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。本病为一种罕见的遗传性疾病少见。国外报道
(一)发病原因本病为一种罕见的常染色体遗传疾病。其确切的常染色体变异还不清楚。
(二)发病机制苯丙氨酸和酪氨酸转化为乙酰乙酸的代谢途径(图1),尿黑酸(HGA或2,5-二羟基苯乙酸)是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种化合物。催化芳香环裂解的酶即尿黑酸氧化酶,正常时存在于肝、肾组织的可溶部分。这种酶对尿黑酸的分解具有高度的特异性,且肝肾以外的组织不含这种酶。本病患者,肝、肾中完全缺乏这种酶的活性,结果可造成尿黑酸不被分解为乙酰乙酸和延胡索酸,这样就需要通过其他代谢机制以处理尿黑酸。肾脏对尿黑酸的清除率很高,肾小管主动分泌尿黑酸,肾脏一旦将尿黑酸排出体外,它就会逐渐氧化而形成能引起尿变色的聚合物。目前对尿黑酸沉积于组织引起褐黄病的机制还不太明确。尿黑酸有沉积于皮肤和软骨的倾向,在这些组织中可通过物理引力而结合这种物质。另外,尿黑酸的分解产物能不可逆性结合到结缔组织上,而形成可以引起色素沉着的聚合物。组织着色后质地脆弱,甚可能断裂,导致椎间盘和关节产生退行性病变。另外,尿黑酸还可通过抑制赖氨酰羟化酶而直接作用于胶原合成。
病理:结缔组织和软骨变黑为本病的基本病理改变。尿黑酸可沉积于皮肤、角膜、软骨、肌腱、韧带、大血管内膜、心内膜、甲状腺、肺及肾等脏器,使这些脏器组织变黑,累及软骨可导致软骨下骨剥脱。
本病呈常染色体隐性遗传,通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的苯丙氨酸、酪氨酸逐步氧化为延胡索酸、乙酰乙酸,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。1.褐黄病 酸尿症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病大部分病人在20~30岁时逐渐在指甲、耳软骨(主要位于耳轮与耳珠)部位出现褐色色素沉着,并可在肋软骨、喉软骨气管软骨结膜甚至角膜上出现如煤黑色色素沉着患者的汗液也可呈褐色,可将腋下及腹股沟部位衣服染成褐黄色。(1)关节病变:本病最严重的并发症是关节病变。与类风湿关节炎不同,本病主要侵犯脊柱和肩、髋等大关节,而骶髂及手足小关节很少受累。男性病人发病早且较重鶒,膝关节最常受累,并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害,常表现为下背部僵硬和疼痛,病变最早发生于腰椎,随着病情的发展,可波及胸椎,使脊柱运动受阻,脊柱生理弯曲消失。椎间盘突出和钙化也是本病特征性表现,典型病人呈前倾鸭子步态。病变膝关节受轻度外伤后,可引起关节腔积液,滑膜液为非炎症性,主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩(2)皮损:是由于尿黑酸色素颗粒沉积于真皮和汗腺内所引起多呈褐色分布于鼻尖、耳和肋骨-软骨交界处,也可呈蝶形分布于鼻梁和面颊部。腋窝和会阴部是富有汗腺的部位常呈暗褐色或蓝黑色可使贴近这些部位鶒的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色病程后期常伴耳廓僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织,如巩膜、结膜和角膜。巩膜呈褐色,通常仅限于睑裂的暴露部位(3)其他:部分病人可有心脏瓣膜病变,主要为主动脉瓣狭窄病程较长的男性病人可发生慢性前列腺炎系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成结石所造成。少数病人可发生多孔的黑色肾结石。2.酸尿症关节炎 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于关节囊滑囊中可引起关节面的破坏早期症状为膝、髋、肩等关节疼痛活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、足关节较少受累鶒。关节可有红肿渗液,滑液为非炎症性,并有较多焦磷酸盐、钙盐沉积。3.尿液变化 典型尿黑酸尿患者的尿液呈黑色,或尿放置一段时间后,先从表面变黑,逐渐全部尿转变为暗棕色。并发症:病变膝关节受轻度外伤后可引起关节腔积液[方剂汇www.fane8.com],滑膜液为非炎症性,主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩部分病人可有心脏瓣膜病变主要为主动脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎。诊断黑色尿、皮肤典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性X线表现,构成褐黄病的三大特点,据此可做出诊断火罐网。有条件时可做血尿的尿黑酸特殊检查。
在鉴别诊断方面应排除引起尿变黑的其他原因,如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查,与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林(阿的平),可引起褐黄病样色素沉着,临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐黄病相混淆。多次应用苯酚(石炭酸)治疗皮肤溃疡,也可引起黄色色素沉着,应注意鉴别。
本病呈常染色体隐性遗传,通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的苯丙氨酸、酪氨酸逐步氧化为延胡索酸、乙酰乙酸,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加,临床上表现各不相同。1.褐黄病 酸尿症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病大部分病人在20~30岁时逐渐在指甲、耳软骨(主要位于耳轮与耳珠)部位出现褐色色素沉着,并可在肋软骨、喉软骨气管软骨结膜甚至角膜上出现如煤黑色色素沉着患者的汗液也可呈褐色,可将腋下及腹股沟部位衣服染成褐黄色。(1)关节病变:本病最严重的并发症是关节病变。与类风湿关节炎不同,本病主要侵犯脊柱和肩、髋等大关节,而骶髂及手足小关节很少受累。男性病人发病早且较重鶒,膝关节最常受累,并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害,常表现为下背部僵硬和疼痛,病变最早发生于腰椎,随着病情的发展,可波及胸椎,使脊柱运动受阻,脊柱生理弯曲消失。椎间盘突出和钙化也是本病特征性表现,典型病人呈前倾鸭子步态。病变膝关节受轻度外伤后,可引起关节腔积液,滑膜液为非炎症性,主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩(2)皮损:是由于尿黑酸色素颗粒沉积于真皮和汗腺内所引起多呈褐色分布于鼻尖、耳和肋骨-软骨交界处,也可呈蝶形分布于鼻梁和面颊部。腋窝和会阴部是富有汗腺的部位常呈暗褐色或蓝黑色可使贴近这些部位鶒的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色病程后期常伴耳廓僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织,如巩膜、结膜和角膜。巩膜呈褐色,通常仅限于睑裂的暴露部位(3)其他:部分病人可有心脏瓣膜病变,主要为主动脉瓣狭窄病程较长的男性病人可发生慢性前列腺炎系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成结石所造成。少数病人可发生多孔的黑色肾结石。2.酸尿症关节炎 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于关节囊滑囊中可引起关节面的破坏早期症状为膝、髋、肩等关节疼痛活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、足关节较少受累鶒。关节可有红肿渗液,滑液为非炎症性,并有较多焦磷酸盐、钙盐沉积。3.尿液变化 典型尿黑酸尿患者的尿液呈黑色,或尿放置一段时间后,先从表面变黑,逐渐全部尿转变为暗棕色。并发症:病变膝关节受轻度外伤后可引起关节腔积液,滑膜液为非炎症性,主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩部分病人可有心脏瓣膜病变主要为主动脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎。诊断黑色尿、皮肤典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性X线表现,构成褐黄病的三大特点,据此可做出诊断火罐网。有条件时可做血尿的尿黑酸特殊检查。
中医学是在中国古代的唯物论和辩证法思想的影响和指导下,通过长期的医疗实践,不断积累,反复总结而逐渐形成的具有独特风格的传统医学科学,是中国人民长期同疾病作斗争的极为丰富的经验总结,具有数千年的悠久历史,是中国传统文化的重要组成部分。它历史地凝结和反映了中华民族在特定发展阶段的观念形态,蕴含着中华传统文化的丰富内涵
我们的祖国地域辽阔,物产丰富,天然药材资源,种类繁多,包括植物、动物和矿物。这些宝贵资源的开发与利用,已有悠久的历史。几千年来,它是我国劳动人民防病治病的主要武器,对于保障我国人民健康和民族繁衍,起到了不可磨灭的作用;同时,也是我国医药学发展的物质基础。由于中药主要来源于天然药及其加工品,但以植物性药物居多,故有“诸药以草
夫 之初发,咳嗽喷嚏,鼻流清涕,眼胞微肿微赤,泪欲汪汪,腮赤面肿,皆是出 之兆,一冒风寒食积,论其大概,不必一一如是。重则遍身膨胀,眼赤封闭,或壮热无汗,气粗气喘,呕吐,惊搐,鼻煤,咳嗽声哑,至五六七日不见点者,急用表散以升发之,用麻黄汤主之。若 出稠密如云,片疙紫红干燥,其毒甚重,表时宜表,回时速当清火解毒为要,此时宜用清龙汤或双解汤使之。大便燥
中医养生学是中华民族优秀文化的一个重要组成部分,它历史悠久,源远流长。在漫长的历史过程中,中国人民非常重视养生益寿,并在生活实践中积累了丰富的经验,创立了既有系统理论、多种流派、多种方法,又有民族特色的中医养生学,为中国人民的保健事业和中华民放的繁衍昌盛作出了杰出的贡献。
名医治病趣闻,既不同于单纯以猎奇为目的的传说,也不同于纯粹的医家学术经验介绍,而是一种将故事与医案结合在一起的“故事性医案”。每个医案都以史实为依据,既有包括事件始末在内的故事情节,还有治疗的方法等,寓医理于故事之中,读者不妨一读。
诸药赋性,此类最寒。犀角解乎心热;羚羊清乎肺肝。泽泻利水通淋而补阴不足;海藻散瘿破气而治疝何难。闻之菊花能明目清头风;射干疗咽闭而消痈毒;薏苡里脚气而除风湿;藕节消瘀血而止吐衄。瓜蒌子下气润肺喘兮,又且宽中;车前子止泻利小便兮,尤能明目。是以黄柏疮用,兜铃嗽医。地骨皮有退热除蒸之效,薄荷叶宜消风清肿之施。宽中下气,枳壳缓而
四肢伤,在战伤中占70%,其中骨折约占60%,在平时,工农业生产、交通、体育运动和军事训练中的意外事故,骨折也很多见。正确的处理,可以最大限度地恢复功能,若处理不当,可以导致残疾和死亡。
【肾脏一般结构】一、肾单位肾单位是肾脏结构与功能的基本单位,它由一个肾小体和相通的小管组成。人类每个肾脏约有一百万个肾单位。肾小体90%以上分布在肾皮质部分。肾小体是由肾小球及包围在其外的肾小球囊组成。肾小球的核心是一团毛细血管网,它的两端分别与入球动脉及出球动脉相连。肾小球外覆以肾小球囊,肾小球囊的壁层上皮
意识是指人们对客观环境和主观自身状态的认识能力,是人脑反映客观现实的最高级形式。意识在医学上是指“神志清晰状态”或“醒觉状态”,在精神医学中意识是指精神活动的清晰度和清晰范围。对主观自身状态及其活动的辨认能力称自我意识,又称人格意识;对客观事物的辨认能力称周围意识或环境意识。意识和意识活动的基础是意识清晰状
《默克家庭诊疗手册》是为满足一般大众对博大精深的医学知识不断增长的需要而出版的。本书以《默克诊疗手册》的内容为基础编写。可以说就是一本《默克诊疗手册》普及本。首次出版于1899年的《默克诊疗手册》是连续出版最久、在全世界使用最广泛的英语医学教科书。该书几乎囊括了人类所患的各科疾病,例如:内科、外科、小儿科、
碧桃叶酒功能主治:祛风,消肿,止痒。适用于暑麻疹。碧桃叶酒组方:鲜嫩桃叶500克,鲜鱼腥草60克,胆矾0.6克,薄荷水3克,冰片3克,白酒适量
赤石脂天仙酒功能主治:解毒,消疮。适用于痤疮。赤石脂天仙酒组方:赤石脂10克,密陀僧10克,硫磺10克,樟脑10克,天仙子10克,白果10克,冰片3克,75%酒精300毫升
牛皮癣擦酒功能主治:解毒止痒。用于牛皮癣、神经性皮炎。牛皮癣擦酒组方:斑蝥10只,红娘子10只,生大黄45克,75%酒精500克
补骨脂酒功能主治:祛风消斑。适用于白癜风、汗斑。补骨脂酒组方:补骨脂150克,75%酒精500毫升
乌蛇蒺藜酒功能主治:祛风,活血,通络。适用于白癜风、紫癜,以及肢体麻木等。乌蛇蒺藜酒组方:乌梢蛇90克,白蒺藜30克,防风30克,肉桂30克,天麻45克,五加皮15克,羌活45克,牛膝30克,枳壳45克,熟地黄60克,白酒10斤
故纸猴姜酒功能主治:通络,消斑。适用于白癜风。故纸猴姜酒组方:破故纸(补骨脂)60克,猴姜〔骨碎补〕60克,75%酒精500克
牛蒡陆英根酒功能主治:祛风消肿止痛。适用于刺风、面游风。牛蒡陆英根酒组方:牛蒡子根120克,陆英根120克,米酒5斤
侧柏生姜酒功能主治:生发。用于斑秃。侧柏生姜酒组方:侧柏叶35克,当归15克,生姜12克,何首乌15克,桃仁15克,红花12克,补骨脂15克,鸡血藤30克,白酒800克
双花酒功能主治:生发。适用与脱发、斑秃。双花酒组方:洋金花30克,红花15克,骨碎补15克,白酒300克
斑蝥秦椒酒功能主治:生发。适用于斑秃、脱发。斑蝥秦椒酒组方:斑蝥4只,秦椒15克,补骨脂15克,白酒300克(或75%酒精)