自发性球内出血

为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤,多见于40~60岁,与性别或左右眼无关,可以发生于脉络膜的任何部位,但常见于眼的后极部,有时可以出现自发性球内出血,但总体发病概率为百万分~二。临床上其生长有二种方式:局限性:在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长,呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制,生长较慢,如穿破玻璃膜,则在视网膜下腔内迅速扩大,形成基底大,颈细头园的蘑菇状肿瘤。弥漫性:特点是广泛弥漫性浸润,瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润,并沿脉络膜平面扩展,所以病程较局限性者长,发展慢。眼底除有不规则色素散布外,余无显著的高起

概述

发性球内出血的原因

(一)发病原因

尚不明了,可能与种族家族内分泌因素等有关。Shields随访17年的3706例葡萄黑色素瘤有16例(0.4%)为孕妇年龄为30岁左右,均在妊娠半个月发现患病,其发病与妊娠及内分泌关系尚不确定。遗传因素:Singh对4500例葡萄黑色素瘤患者进行家族调查,发现有27个家族共56人患本病,0.6%有家族史。其他因素阳光照射,某些病毒感染,接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。

(二)发病机制

肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞起源,一般认为有2种可能,一种来自睫状神经鞘膜细胞,即Schwann细胞;另一种来自葡萄基质内成黑色细胞(stromal melanoblast),也就是一般所称的色素携带小胞(chromatophore)。前者的发生率高,约占全部葡萄恶性黑色素瘤的4/5,后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色细胞产生恶性转变形成瘤样结节。

发性球内出血的诊断

1.临床症状 脉络黑色素瘤如位于眼底周边部,早期常无自觉症状。如位于后极部,患者早期常主诉视力减退,视野缺损,视物变形,眼前黑影色觉改变,持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发网膜脱离时可出现严重视力下降。

2.临床检查

眼底改变:局限性者早期可以看到眼底局部隆起,网膜上可看到灰白色~青灰色棕黄色~黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入网膜下将出现网膜脱离,最初为实性脱离,呈半球状,蘑茹状,周围境界清楚,周围网膜皱纹出现,晚期网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底明显高起,由于玻璃膜大多完整网膜很少受影响所以眼底有时仅有数个陈旧性网膜脉络病灶,很易被忽略。

网膜脱离的程度肿瘤大小及发育时期不一定平行,而原则上没有裂孔

眼压:开始时正常或偏低,随着肿瘤的增大,晶状体虹膜肿瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循环障碍眼压升高,发生发性青光眼。

炎症:因肿瘤组织毒素刺激,可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。

血管:在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。有时可以出现自发性球内出血。

眼外转移:由于肿瘤增大可侵蚀巩膜薄弱处,如沿巩膜上的血管神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出进而侵犯邻近组织

全身转移:多为血行转移,常见肝脏皮下组织中枢神经系统肺脏、胃、骨髓等。

整个病程大体上可分成眼内期、继发性青光眼期、眼外蔓延及全身转移期4个阶段,但四期演变不一定循序渐进。如有的病例未经青光眼期而已有眼外蔓延或全身转移。临床检查所见与病程不同,表现也不一样。

(1)眼内期:肿瘤生长有结节型和弥漫型扩展2种形式因此眼底也有不同所见。

①结节型生长肿瘤起始于脉络膜大、中血管层。外受巩膜、内受bruch膜限制,初期只能沿脉络平面向四周缓慢扩展,隆起度不高,呈圆形或类圆形灰黄色乃至灰黑色斑块,覆盖其上的网膜明显改变。此后,肿瘤脉络膜不断增厚,隆起度不断增高,从后面网膜顶起。该处色素皮层陷于部分萎缩及部分增生,使肿瘤表面网膜显得凹凸不平色素紊乱。一旦bruch膜与色素皮层被突破,肿瘤失去原有限制,在网膜神经皮层下迅速生长形成个头大、颈窄、底部宽广的蘑菇团块网膜随之隆起,在肿瘤颈部斜坡处则因液体积聚而形成浆液性脱离。网膜液体重力影响可向下沉积,在距离肿瘤远处出现低位网膜脱离(dependent detachment of the retina)。

少数早期病例肿瘤虽小,却已在对锯齿缘处出现网膜脱离。Fuchs称之为锯齿缘脱离(ora serrate detachment),认为此情况在诊断上颇有意义锯齿缘脱离的发生机制现在不清楚。

由于肿瘤生长迅速,血液供应障碍发生肿瘤组织的大量死,可诱发剧烈眼内炎症眼压升高,部分合并玻璃体积血,此时眼底已无法透见。

少数肿瘤起于睫状神经尚在巩膜水管内的一段,或是肿瘤始发处和涡静脉巩膜上的通路十分接近,此时肿瘤可很快向眼外蔓延,不引起上述眼底改变。

②弥漫型生长:此型少见。Shields报道3500例脉络黑色素瘤中,弥漫型生长的111例占3%。肿瘤沿脉络平面发展,增长缓慢病程冗长。外层开始逐渐占据脉络膜全层,呈弥漫性扁平肿块厚度一般为3~5mm,不超过7mm。bruch膜大多完整网膜很少累及,仅在个别病例发现网膜脱离。在肿瘤未损及黄斑时,尚保持较好视力

该型肿瘤易于发生眼外转移,可能为肿瘤早期进入脉络膜上腔,范围宽广,破巩膜或沿巩膜神经血管孔道向外蔓延的机会较多所致。预后差,3年和5年的肿瘤转移率为16%和24%。眼球摘除术后5年病死率为73%。

(2)青光眼期:早期时,眼压不仅不高,有时反而降低。当肿瘤不断增大占据了球内一定空间后,眼压增高是易于理解的。但也有部分病例肿瘤体积不大眼压显著升高,其原因很可能肿瘤位于静脉附近别是静脉),导致静脉回流障碍有关,也可能因肿瘤组织死激起的炎症反应或瘤细胞播散于虹膜角膜角所引起。Shields对2111例葡萄黑色素瘤患者进行研究,2%的脉络黑色素瘤发生发性青光眼,新生血管青光眼最常见,其次是晶状体虹膜隔前移所致的?a href="http://hzpk.39.net/hz/xs/nanshi/a10f4.html " target="_blank" class=blue>战切颓喙庋邸4送猓谏厝芙庑郧喙庋邸⑷苎郧喙庋垡部煞⑸?/P>

(3)眼外蔓延期:经巩膜血管扩散,即涡静脉和其他穿通巩膜并为肿瘤扩散提供通道血管神经称为巩膜血管。涡静脉脉络黑色素瘤眼外扩散最重要的途经。肿瘤直接侵入并穿破巩膜,向球外蔓延。假如赤道部后穿破,向眶内增长,表现为眼球突出及球结膜水肿。并可在期内眶壁及鼻窦而侵入颅内,经视神经筛板沿血管神经导管向后蔓延者极为少见假如穿破眼球前段球壁,则穿破常在睫状体平坦部相应处。脉络黑色素瘤眼外扩散并非少见文献报道发生率为10%~23%。

(4)全身转移期:主要经血行转移,肝脏转移最早而且最多见,心、肺次之;中枢神经系统罕见。

整个病程中,均可肿瘤全身转移而导致死亡。愈到晚期全身转移率愈高。据统计,早期肿瘤全身转移者占33%,青光期为44%,眼外蔓延期剧增为91%。手术后如有复发,病死率为100%。

随着临床技术的不断提高,脉络黑色素瘤正确诊断率明确提高,应综合所有的临床资料,综合分析谨慎判断

详细询问病史和临床症状详细进行临床检查,别是眼镜检查可作诊断根据外,还必须注意下列情况

1.肿瘤早期部分病例可有视物变形、变色,个别病例表现远视度数持续增加,提示后极部脉络膜有占位性病变,将网膜向前推移。

2.视野检查 恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤实际面积蓝色视野缺损大于红色视野缺损。

3.眼前段检查脉络黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管瞳孔色素外翻。肿瘤死时,可合并有虹膜睫状体炎、前房积脓、前房色素沉积、前房积血等。

4.巩膜透照巩膜透照的诊断价值并不可靠。例如网膜色素皮层下积血亦可将光线遮盖,体积很小或囊肿色素甚少的肿瘤光线也可透出。

5.FFA 综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程注意脉络血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别。

6.超声探查可检出肿瘤体性声像图。当屈光间质混浊眼镜无法检查时,或伴有严重网膜脱离、肿瘤被其掩盖时,则更有价值。但面积<2mm2、隆起度<1.5mm的小肿瘤,有时也难于检出

7.CT扫描及磁共振成像(MRI) CT扫描可见眼环的局限性增厚,向球内或球外突出增强检查时由于血管丰富,血-网膜屏障,涡静脉受累而出现强化。但与超声探查相同,无论CT扫描或磁共振,一是无法定性,二是对于体积过小的肿瘤,应用受到限制。

8.眼压肿瘤位置大小及各种并发症不同眼压可以正常、减低或升高。前部脉络黑色素瘤瘤体挤压晶状体虹膜,可关闭房角产生继发青光眼。肿瘤死,巨噬细胞吞噬瘤细胞色素颗粒残渣等游离到前房导致眼压升高。也可虹膜新生血管而致新生血管青光眼或前房积血致眼压升高。

9.全身体检 因脉络恶性黑色素瘤最易经血循环向肝脏转移,肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无肿瘤转移。同样胸部X线摄片或CT扫描等,也是必要的。

发性球内出血的鉴别诊断

巩膜充血:是指结膜巩膜组织血管在某种情况下出现扩张充血,呈现眼白发红。发炎的眼睛最醒目的症状就是眼红,如患有急、慢性结膜炎、各种角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎、青光眼、眼部化学烧伤都是引起眼睛充血的原因

巩膜出血:是指结膜血管破裂出血聚于结膜下称为球结膜下出血,中医称为白睛溢血。球结膜下出血的形状不一,大小不等,常成片状或团状[方剂汇www.fane8.com]也有波及全球结膜大片者。少量呈鲜红色量大则隆起呈紫色,多发生在睑裂区,随着时间的推移,出血常有向角膜缘移动的倾向,也有重力关系而集聚在结膜下方者。出血先为鲜红或暗红,以后变为淡黄色,最后消失不留痕迹

眼睛发红:是充血的表现。眼球充血分为浅层和深层两种。前者呈鲜红色,称为“结膜充血”;后者是暗红色,称为“睫状充血”。二者兼有的,称为“混合性充血”。这些情况不同的充血,在医生检查与诊断时很有意义也是判断眼病轻重重要依据之一。

结膜变浅或变苍白:结膜变浅或变苍白是指不同程度贫血时,眼结膜颜色变浅或者变苍白。结膜(conjunctiva)为衬贴于眼睑内面眼球表面的一层柔软光滑透明薄膜。在正常活体上,结膜红润,透过之可观察到其深面的毛细血管

1.临床症状 脉络黑色素瘤如位于眼底周边部,早期常无自觉症状。如位于后极部,患者早期常主诉视力减退,视野缺损,视物变形,眼前黑影色觉改变,持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发网膜脱离时可出现严重视力下降。

2.临床检查

眼底改变:局限性者早期可以看到眼底局部隆起,网膜上可看到灰白色~青灰色棕黄色~黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入网膜下将出现网膜脱离,最初为实性脱离,呈半球状,蘑茹状,周围境界清楚,周围网膜皱纹出现,晚期网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底明显高起,由于玻璃膜大多完整网膜很少受影响所以眼底有时仅有数个陈旧性网膜脉络病灶,很易被忽略。

网膜脱离的程度肿瘤大小及发育时期不一定平行,而原则上没有裂孔

眼压:开始时正常或偏低,随着肿瘤的增大,晶状体虹膜肿瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循环障碍眼压升高,发生发性青光眼。

炎症:因肿瘤组织毒素刺激,可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。

血管:在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。有时可以出现自发性球内出血。

眼外转移:由于肿瘤增大可侵蚀巩膜薄弱处,如沿巩膜上的血管神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出进而侵犯邻近组织

全身转移:多为血行转移,常见肝脏皮下组织中枢神经系统肺脏、胃、骨髓等。

整个病程大体上可分成眼内期、继发性青光眼期、眼外蔓延及全身转移期4个阶段,但四期演变不一定循序渐进。如有的病例未经青光眼期而已有眼外蔓延或全身转移。临床检查所见与病程不同,表现也不一样。

(1)眼内期:肿瘤生长有结节型和弥漫型扩展2种形式因此眼底也有不同所见。

①结节型生长肿瘤起始于脉络膜大、中血管层。外受巩膜、内受bruch膜限制,初期只能沿脉络平面向四周缓慢扩展,隆起度不高,呈圆形或类圆形灰黄色乃至灰黑色斑块,覆盖其上的网膜明显改变。此后,肿瘤脉络膜不断增厚,隆起度不断增高,从后面网膜顶起。该处色素皮层陷于部分萎缩及部分增生,使肿瘤表面网膜显得凹凸不平色素紊乱。一旦bruch膜与色素皮层被突破,肿瘤失去原有限制,在网膜神经皮层下迅速生长形成个头大、颈窄、底部宽广的蘑菇团块网膜随之隆起,在肿瘤颈部斜坡处则因液体积聚而形成浆液性脱离。网膜液体重力影响可向下沉积,在距离肿瘤远处出现低位网膜脱离(dependent detachment of the retina)。

少数早期病例肿瘤虽小,却已在对锯齿缘处出现网膜脱离。Fuchs称之为锯齿缘脱离(ora serrate detachment),认为此情况在诊断上颇有意义锯齿缘脱离的发生机制现在不清楚。

由于肿瘤生长迅速,血液供应障碍发生肿瘤组织的大量死,可诱发剧烈眼内炎症眼压升高,部分合并玻璃体积血,此时眼底已无法透见。

少数肿瘤起于睫状神经尚在巩膜水管内的一段,或是肿瘤始发处和涡静脉巩膜上的通路十分接近,此时肿瘤可很快向眼外蔓延,不引起上述眼底改变。

②弥漫型生长:此型少见。Shields报道3500例脉络黑色素瘤中,弥漫型生长的111例占3%。肿瘤沿脉络平面发展,增长缓慢病程冗长。外层开始逐渐占据脉络膜全层,呈弥漫性扁平肿块厚度一般为3~5mm,不超过7mm。bruch膜大多完整网膜很少累及,仅在个别病例发现网膜脱离。在肿瘤未损及黄斑时,尚保持较好视力

该型肿瘤易于发生眼外转移,可能为肿瘤早期进入脉络膜上腔,范围宽广,破巩膜或沿巩膜神经血管孔道向外蔓延的机会较多所致。预后差,3年和5年的肿瘤转移率为16%和24%。眼球摘除术后5年病死率为73%。

(2)青光眼期:早期时,眼压不仅不高,有时反而降低。当肿瘤不断增大占据了球内一定空间后,眼压增高是易于理解的。但也有部分病例肿瘤体积不大眼压显著升高,其原因很可能肿瘤位于静脉附近别是静脉),导致静脉回流障碍有关,也可能因肿瘤组织死激起的炎症反应或瘤细胞播散于虹膜角膜角所引起。Shields对2111例葡萄黑色素瘤患者进行研究,2%的脉络黑色素瘤发生发性青光眼,新生血管青光眼最常见,其次是晶状体虹膜隔前移所致的?a href="http://hzpk.39.net/hz/xs/nanshi/a10f4.html " target="_blank" class=blue>战切颓喙庋邸4送猓谏厝芙庑郧喙庋邸⑷苎郧喙庋垡部煞⑸?/P>

(3)眼外蔓延期:经巩膜血管扩散,即涡静脉和其他穿通巩膜并为肿瘤扩散提供通道血管神经称为巩膜血管。涡静脉脉络黑色素瘤眼外扩散最重要的途经。肿瘤直接侵入并穿破巩膜,向球外蔓延。假如赤道部后穿破,向眶内增长,表现为眼球突出及球结膜水肿。并可在期内眶壁及鼻窦而侵入颅内,经视神经筛板沿血管神经导管向后蔓延者极为少见假如穿破眼球前段球壁,则穿破常在睫状体平坦部相应处。脉络黑色素瘤眼外扩散并非少见文献报道发生率为10%~23%。

(4)全身转移期:主要经血行转移,肝脏转移最早而且最多见,心、肺次之;中枢神经系统罕见。

整个病程中,均可肿瘤全身转移而导致死亡。愈到晚期全身转移率愈高。据统计,早期肿瘤全身转移者占33%,青光期为44%,眼外蔓延期剧增为91%。手术后如有复发,病死率为100%。

随着临床技术的不断提高,脉络黑色素瘤正确诊断率明确提高,应综合所有的临床资料,综合分析谨慎判断

详细询问病史和临床症状详细进行临床检查,别是眼镜检查可作诊断根据外,还必须注意下列情况

1.肿瘤早期部分病例可有视物变形、变色,个别病例表现远视度数持续增加,提示后极部脉络膜有占位性病变,将网膜向前推移。

2.视野检查 恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤实际面积蓝色视野缺损大于红色视野缺损。

3.眼前段检查脉络黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管瞳孔色素外翻。肿瘤死时,可合并有虹膜睫状体炎、前房积脓、前房色素沉积、前房积血等。

4.巩膜透照巩膜透照的诊断价值并不可靠。例如网膜色素皮层下积血亦可将光线遮盖,体积很小或囊肿色素甚少的肿瘤光线也可透出。

5.FFA 综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程注意脉络血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别。

6.超声探查可检出肿瘤体性声像图。当屈光间质混浊眼镜无法检查时,或伴有严重网膜脱离、肿瘤被其掩盖时,则更有价值。但面积<2mm2、隆起度<1.5mm的小肿瘤,有时也难于检出

7.CT扫描及磁共振成像(MRI) CT扫描可见眼环的局限性增厚,向球内或球外突出增强检查时由于血管丰富,血-网膜屏障,涡静脉受累而出现强化。但与超声探查相同,无论CT扫描或磁共振,一是无法定性,二是对于体积过小的肿瘤,应用受到限制。

8.眼压肿瘤位置大小及各种并发症不同眼压可以正常、减低或升高。前部脉络黑色素瘤瘤体挤压晶状体虹膜,可关闭房角产生继发青光眼。肿瘤死,巨噬细胞吞噬瘤细胞色素颗粒残渣等游离到前房导致眼压升高。也可虹膜新生血管而致新生血管青光眼或前房积血致眼压升高。

9.全身体检 因脉络恶性黑色素瘤最易经血循环向肝脏转移,肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无肿瘤转移。同样胸部X线摄片或CT扫描等,也是必要的。

发性球内出血的治疗预防方法

脉络恶性黑色素瘤总的说是一种高度恶性肿瘤,早期诊断,及早摘除眼球是最主要治疗。并无特殊预防措施

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