恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前又称为鼻NKT细胞淋巴瘤,肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原。
本病好发于中青年,男女比例为2.7~4:1,平均发病年龄约为40岁,也见于青年和儿童。本病病程较短,临床进展迅速。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期:
1.前躯期
为一般伤风或鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物,亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查一般为炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4~6星期。
2.活动期
鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻黏膜肿胀、糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。
3.终末期
患者衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔黏膜、软骨、骨质及周围组织可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退[方剂汇www.fane8.com],最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。
呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。
2.实验室检查
白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。
3.断层X线摄片及CT扫描。
鼻咽部恶性肉芽肿:鼻咽部以坏死、溃疡形成、肿块为主要表现。组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润。细胞多形性,胞浆少。核多形,染色质细,核仁不明显。细胞分裂象多见。间质小血管增生,常有肿瘤细胞浸润血管壁现象。瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞,故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。
本病根据临床表现、组织病理和实验室检查,诊断并非困难。诊断要点:
1.凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。
2.病理检查
呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂象,即可诊断本病。
5.实验室检查
白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。免疫组化染色、EB病毒检测。
常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。
临床上应与非特异性慢性溃疡、Wegener肉芽肿、特发性非愈合性肉芽肿、原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鉴别。
1.放射治疗
恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,可采用大剂量连续性放射治疗,总剂量通常为50~60Gy,可取得较好疗效。
3.其他疗法
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