鼻恶性肉芽肿

恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前又称为鼻NKT细胞淋巴瘤,肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原。

概述

恶性肉芽肿的病因

与EBV感染密切相关

恶性肉芽肿的临床表现

本病好发于中青年男女比例为2.7~4:1,平均发病年龄约为40岁,也见于青年儿童本病病程较短,临床进展迅速。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期

1.前躯期

为一般伤风或鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物亦可表现为干燥结痂。局部检查一般为炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4~6星期

2.活动

鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味全身情况尚可,出虚汗食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻黏膜肿胀、糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色死。多先累及下鼻甲鼻中隔明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

3.终末期

患者衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔黏膜软骨骨质及周围组织严重广泛眼睑结膜肿胀,眼球突出视力减退[方剂汇www.fane8.com]最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

恶性肉芽肿的检查

1.病理切片检查

呈现慢性非特异性肉芽性病变,若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病

2.实验室检查

细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫蛋白水平偏高细菌真菌病毒培养多无特殊发现

3.断层X线摄片及CT扫描。

4.免疫组化染色、EB病毒检测

鼻咽恶性肉芽肿:鼻咽部以死、溃疡形成肿块主要表现。组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润。细胞多形性,胞浆少。核多形,染色质细,核仁明显细胞分裂象多见。间质小血管增生,常有肿瘤细胞浸润血管现象。瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞,故又称为血管心性T细胞淋巴瘤。

恶性肉芽肿的诊断

本病根据临床表现、组织病理实验室检查,诊断并非困难。诊断要点

1.凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽溃疡死,均应首先考虑本病

2.病理检查

慢性非特异性肉芽性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂象,即可诊断本病

3.局部损害严重,但全身表现尚可。

4.局部淋巴结一般不肿大。

5.实验室检查

细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。免疫组化染色、EB病毒检测。

6.晚期患者

常有持续性弛张热和进行性消瘦全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。

恶性肉芽肿的鉴别诊断

床上应与非特异性慢性溃疡、Wegener肉芽肿、特发性非愈合性肉芽肿、原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鉴别。

恶性肉芽肿的治疗

目前认为以综合治疗为主,即联合放疗与化疗。

1.放射治疗

恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病主要方法,可采用大剂量连续性放射治疗,总剂量通常为50~60Gy,可取得较好疗效

2.化学药物治疗

化疗方案以CHOP为主,一般使用2~6个周期

3.其他疗法

支持疗法有增加营养、输血、补液、适当应用抗生素以控制继发感染。局部用双氧水清鼻腔同时保持鼻腔清洁

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