C5功能不全综合征

C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷(familialdysfunction of C5)。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常但功能缺陷。临床表现为脂溢性皮炎,且可由任何部位开始很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下,易出现反复的细菌性感染。

概述

C5功能不全综合征病因

染色体遗传,有家族性发病趋势。

C5功能不全综合征的临床表现

婴儿期即出现脂溢性皮炎,且可由任何部位开始很快波及全身同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主)如中耳炎、肺炎肠炎

C5功能不全综合征的诊断

根据婴儿发病临床表现及实验室检查确诊。

C5功能不全综合征治疗

预防和控制感染为主。可根据病原菌和药物敏感实验选用最合适抗生素[方剂汇www.fane8.com],可输新鲜血或血浆,但需每2周1次每次10~20ml/kg,由于部分患者的T细胞功能存在缺陷,这类患儿输入新鲜冰冻血浆时可发生严重植物宿主反应所以在输血浆时应先检测患儿细胞免疫功能是否正常

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