蚕豆病

蚕豆病的病因

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

蚕豆病的临床表现

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白[方剂汇www.fane8.com]，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

蚕豆病的检查

1.过筛试验

高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。

2.红细胞检查

红细胞海因小体计数。

3.酶活性

G6PD活性测定。

蚕豆病的诊断

在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。

蚕豆病的鉴别诊断

1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。

2.药物诱发的溶血性贫血。

3.感染诱发的溶血性贫血。

4.新生儿黄疸。

蚕豆病的治疗

1.输血。

2.应用糖皮质激素。

3.纠正酸中毒。

蚕豆病的预防

有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱），亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。