垂体性矮小病

垂体性矮小病的病因

临床上分为特发性和继发性，以前者为多，占全部垂体性侏儒症的60%～70%，后者因下丘脑－垂体的器质性病变所致，主要有颅咽管瘤，松果体瘤等。

垂体性矮小病的临床表现

1.生长障碍

出生1、2年后生长逐渐减慢，身材矮小，匀称，成年后的容貌仍似儿童，皮下脂肪多，肌肉不发达；骨骼成熟迟缓，骨龄较年龄小，智力与年龄相当。

2.性发育障碍

男性阴茎小，隐睾，无胡须，声调似小孩，女性无月经，乳房不发育，子宫小，外阴幼稚，无腋毛。

垂体性矮小病的检查

1.X线检查

骨龄幼稚。

2.血清学检查

血清生长激素水平减低。

3.胰岛素低血糖试验

精氨酸负荷试验均无反应。

4.其他检查

除外Turner综合征，甲状腺性侏儒，软骨发育不良，体质性生长发育迟缓或青春期延迟。

垂体性矮小病的诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

垂体性矮小病的鉴别诊断

应结合各项临床症状，体征，理化检查与Turner综合征，甲状腺性侏儒，软骨发育不良，体质性生长发育迟缓或青春期延迟等鉴别，此外，还需与寄生虫感染性侏儒症相鉴别：

1.日本血吸虫

血吸虫病在我国流行较为广泛[方剂汇www.fane8.com]，危害严重，现已在一些地区得到控制，根据以往调查资料，一个地区血吸虫病流行严重，居民感染率高，感染度重，血吸虫病保儒症的发生率也高。

2.华支睾吸虫

人因吃不熟的鱼，虾误将该虫囊蚴食入体内而感染，成虫寄生在人的胆管内，可引起阻塞性黄疽，胆道炎；胆石症，肝肿大，肝实质萎缩和肝硬化等症状，重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症，华支睾吸虫病在我国较为常见，呈散在流行。

3.其他

钩虫，疟原虫，姜片虫，黑热病原虫，旋盘尾线虫等。据文献记载，这些寄生虫的重度感染也会引起儿童的生长发育受阻，少数出现侏儒症。

垂体性矮小病的并发症

感染，创伤，严重呕吐，腹泻等应激，甚至发生垂体危象等。

垂体性矮小病的治疗

1.生长激素替代治疗

垂体性侏儒一经确诊，应及早治疗，目前惟一有效的治疗是进行人GH替代，现已开始应用基因重组技术生产hGH。在没有生长激素的医疗单位，可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。

2.人工合成同化类固醇治疗

3.激素替代治疗

其他内分泌功能低下的激素替代治疗。

4.病因治疗