动静脉血管瘤

动静脉血管瘤由动脉和静脉两种成分构成。发病部位多在四肢、头颈和颅内,局限于眶内者少见,多由扩张的眼动脉和眶下动脉双重供血,输入动脉和输出动脉一般均有数支,管径较一般血管粗。两种血管间为异常的小动脉、小静脉和动静脉直接交通而成的血管团。

概述

静脉血管瘤的临床症状

1、主要表现

(1)畸形血管发生眼眶前部或波及眼睑时,眼睑可呈规则隆起,可扪及搏动性或震颤性肿物皮下静脉迂曲扩张,压迫后肿物体积缩小。

(2)畸形血管位于球后者,引起搏动性眼球突出血管杂音。开始时眼球突出程度较轻,逐渐进展,严重眼球脱出于睑裂之外。

(3)多数患者眼底正常。可发生视盘水肿或萎缩,如伴有网膜静脉血管畸形者,可见血管高度迂曲扩张和异物吻合,网膜水肿、渗出和出血。

2、次要表现

伴有颅内静脉血管瘤者可引起脑出血癫痫头痛以及进行性神经功能障碍。大量出血颅内压急剧增高[方剂汇www.fane8.com],可突然头痛、恶心、呕吐、意识丧失引起脑疝死亡。也有后移偏瘫、半身感觉障碍、失语等神经缺失。

静脉血管瘤的鉴别诊断

根据临床症状组织病理检查及下列检查进行诊断病情本病在临床上与其血管瘤不易鉴别。

1、首要检查

(1)超声表现为眼眶眼睑规则回声团块,常有搏动,偶有杂音彩色多普勒可见病变内有大量动脉供血,流速较快

(2)MRI检查:T1WI和T2WI上均显示低信号

(3)数字减影血管造影(DSA):颈动脉造影动脉期显示眶内血管显影,或同时显示颅内血管畸形。DSA可提供病变的范围、供血及引流血管

2、次要检查

CT显示眶内多个条状或团状高密度血管影,增强明显同时显示眼球突出,眼外肌肥厚,眼上静脉增粗。

静脉血管瘤的治疗原则

1、治疗困难药物治疗无效者需手术治疗,分两步进行。先结扎或栓塞供血血管然后切除肿物。一般血管栓塞后2周内进行第二次手术为宜

2、放射治疗或伽玛刀治疗

本病治疗主要手术切除。部分皮损切除后可复发。

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