鳄皮婴儿综合征

鳄皮婴儿综合征又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿等。病症是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

概述

鳄皮婴儿综合征病因

鳄皮婴儿综合征多为染色显性隐性遗传性疾病也可伴有性遗传。

鳄皮婴儿综合征的临床表现

该病多为早产儿及低体重儿,早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重是指体重在1000~2500g,患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有,该病预后良好本病婴儿全身覆盖角质性厚的铠甲鳞屑,常伴有畸形和发育不全

其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身部分皮肤光亮,暗红,变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥大片脱落,可反复发作由于周身有一透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置[方剂汇www.fane8.com],可伴有眼睑外翻,新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生血症

鳄皮婴儿综合征的检查

根据临床需要选择必要的辅助检查。

1.血象检查

并发感染时外周血象白细胞计数和中性细胞计数显著增多。

2,血液检查

并发严重感染时应注意肝、肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。

3.组织病理检查

显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

鳄皮婴儿综合征的鉴别诊断

根据临床发病特点易于与其鱼鳞病等相鉴别,应鉴别的疾病如:①落屑性红皮症;②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;③丑胎,丑胎是火棉胶婴儿严重型,组织病理检查有助确诊。

鳄皮婴儿综合征治疗

1.治疗目的

是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。

2.药物治疗

15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚(雷锁辛)、5%硫磺焦油软膏乳剂皮肤涂敷,口服维生素A等。

鳄皮婴儿综合征的预后

重型火棉胶样胎儿发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好

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