儿童精神运动发育异常

Rett综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病,发病率为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病,呈进行性智力下降,孤独症行为,手的失用,刻板动作及共济失调。

概述

儿童精神运动发育异常原因

病因及遗传方式不清楚。

儿童精神运动发育异常的检查

(一)九项必须标准

1、出生前及围产期正常;

2、出生6个月(可以到18个月精神运动发育正常;

3、出生时头围正常;

4、5个月到4岁头围增长减慢;

5、6个月至2岁半丧失已获得的有目的的手的技能社会交往能力下降;

6、语言的表达与理解能力严重受损,出现严重精神运动发育迟滞;

7、手的刻板动作,如书写、洗手、拍手、拍打、咬手,绞手,搓手等,在有目的手的运动消失后出现;

8、1-4岁出现共济失调步态及躯体的失用;

9、直至2-5岁,才能作出尝试性的诊断。

(二)八条支持标准

1、呼吸异常:清醒时,间断地呼吸暂停,间断地过度换气,屏气,凝视,强迫性地吐唾液空气;

2、脑电图异常:慢波背景或阵发性的慢节律;痫样放电,惊厥发作可有可无;

3、挛缩:与肌肉的废用和肌张力不全有关;

4、惊厥;

5、周围血管运动异常;

6、脊柱侧弯;

7、生长迟缓;

8、萎缩性小足。

(三)七项排除标准

1、宫内发育迟缓;

2、内脏器官增大或其它蓄积性疾病体征;

3、网膜病变或视神经萎缩;

4、出生时的小头;

5、围产时获得性脑损伤证据;

6、存在着肯定的代谢性疾病或其它的进行性神经病变;

7、因严重的感染或头部外伤而获得的神经病变。

Rett综合征的临床分期:

Rett综合征的临床表现具有一定的阶段性,并与年龄相关,共分为四期:

I期:自6-18个月发病时起,持续数月。表现为发育停滞,头部生长迟缓,对玩耍及周围的环境兴趣,肌张力低下

II期:自1-3岁时起,持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴激惹现象,手的失用与刻板动作,惊厥,孤独症表现,语言丧失,失眠,自虐。

III期:自2-10岁时起,持续数月至数年表现为严重智力倒退或明显智力低下孤独症表现改善。惊厥,典型的手的刻板动作明显共济失调,躯体失用,反射增强肢体僵硬,醒觉时呼吸暂停,食欲好但体重下降,早期的脊柱侧弯,咬牙。

IV期:10岁以上,持续数年表现为上、下运动神经元受累的体征,进行性脊柱侧弯,肌肉废用,肌体僵硬双足萎缩,失去独立行走的能力生长迟缓,不能理解和运用语言,眼对眼的交流恢复,惊厥频率下降。

儿童精神运动发育异常的鉴别诊断

儿童退缩行为(socialwithdrawalinchildhood):严格来说,不属心理疾病。但那是不良心理别是良性格)的表现,妨碍儿童的人际交往。因此可以把它归为心理障碍

儿童行动迟缓:如果儿童过于安静行动迟缓可能是儿童强迫症的表现。所谓儿童强迫症,就是现在少年儿童身上的,以强迫观念和强迫动作主要表现的一种精神障碍疾病

儿童行为孤僻:儿童行为孤僻,怕见人,总是不开心,对一切事情都冷漠,或是不动就要发脾气,做事情不专心,坚持性差,就要注意了。对于这样的情况,很多家长认为是孩子性格特点不太在意。其实[方剂汇www.fane8.com],这些孩子是得了高楼孤独症,这是一种新的儿童心理疾病

品行障碍特征是反复而持久的反社会性、攻击性或对立性品行。当发展极端时,这种行为严重违反相应年龄社会规范,较之儿童普通调皮捣蛋或少年的逆反行为严重

(一)九项必须标准

1、出生前及围产期正常;

2、出生6个月(可以到18个月精神运动发育正常;

3、出生时头围正常;

4、5个月到4岁头围增长减慢;

5、6个月至2岁半丧失已获得的有目的的手的技能社会交往能力下降;

6、语言的表达与理解能力严重受损,出现严重精神运动发育迟滞;

7、手的刻板动作,如书写、洗手、拍手、拍打、咬手,绞手,搓手等,在有目的手的运动消失后出现;

8、1-4岁出现共济失调步态及躯体的失用;

9、直至2-5岁,才能作出尝试性的诊断。

(二)八条支持标准

1、呼吸异常:清醒时,间断地呼吸暂停,间断地过度换气,屏气,凝视,强迫性地吐唾液空气;

2、脑电图异常:慢波背景或阵发性的慢节律;痫样放电,惊厥发作可有可无;

3、挛缩:与肌肉的废用和肌张力不全有关;

4、惊厥;

5、周围血管运动异常;

6、脊柱侧弯;

7、生长迟缓;

8、萎缩性小足。

(三)七项排除标准

1、宫内发育迟缓;

2、内脏器官增大或其它蓄积性疾病体征;

3、网膜病变或视神经萎缩;

4、出生时的小头;

5、围产时获得性脑损伤证据;

6、存在着肯定的代谢性疾病或其它的进行性神经病变;

7、因严重的感染或头部外伤而获得的神经病变。

Rett综合征的临床分期:

Rett综合征的临床表现具有一定的阶段性,并与年龄相关,共分为四期:

I期:自6-18个月发病时起,持续数月。表现为发育停滞,头部生长迟缓,对玩耍及周围的环境兴趣,肌张力低下

II期:自1-3岁时起,持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴激惹现象,手的失用与刻板动作,惊厥,孤独症表现,语言丧失,失眠,自虐。

III期:自2-10岁时起,持续数月至数年表现为严重智力倒退或明显智力低下孤独症表现改善。惊厥,典型的手的刻板动作明显共济失调,躯体失用,反射增强肢体僵硬,醒觉时呼吸暂停,食欲好但体重下降,早期的脊柱侧弯,咬牙。

IV期:10岁以上,持续数年表现为上、下运动神经元受累的体征,进行性脊柱侧弯,肌肉废用,肌体僵硬双足萎缩,失去独立行走的能力生长迟缓,不能理解和运用语言,眼对眼的交流恢复,惊厥频率下降。

儿童精神运动发育异常的缓解方法

由于Rett综合征病因和发病机制不明确,故无特异性治疗主要靠加强护理及对症处理

1、理疗增强运动能力,减缓关节肌肉的变形、挛缩,协调平衡;

2、听音乐及与患儿玩耍,可增强患儿注意力及交往能力;

3、手术治疗:对弯曲脊柱手术治疗,使躯体重新获得平衡,阻止脊柱继续变形;

4、抗惊厥:对有惊厥发作的患儿,用抗癫痫药物治疗;

5、其他:大剂量VitB6及镁对有孤独症表现的患儿较好疗效,溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。

搜索推荐