发作性嗜睡强食综合征

发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。患者多在10~20岁起病,以男性居多,常伴肥胖,内分泌功能无紊乱。这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。患者在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭。而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物,问到为什么要吃这么多时,患者会不假思索地回答“饿得难受”。如不给食物吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。这些患者具有特殊的病理性饥饿,所以又把此病称

概述

发作性嗜睡强食综合征病因

病因不清目前认为嗜睡-贪食综合征大脑边缘系统-丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使患者到了青春期后因机体内环境内分泌系统功能失调,而促发了本病

发作性嗜睡强食综合征的临床表现

1.症状

发作性嗜睡强食综合征周期性,发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状,嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不说话,对周围事物漠不关心,易被激惹,期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状。发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常,但可反复发作间隔2~4个月不等;部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

2.体征

体格检查无阳性体征,脑电图可正常也可表现为中度异常[方剂汇www.fane8.com]基本节律变慢,为8~9次/秒的α节律,双额区高幅θ波,单发γ波等,头颅CT,MRI扫描及脑脊液检查,均无异常

发作性嗜睡强食综合征的检查

1.实验室检查

(1)多次小睡潜伏期试验(MSLT)。

(2)多导睡眠图(PSG)检查。

(3)EEG检查。

2.辅助检查

(1)CT及MRI等检查。

(2)血常规,血电解质血糖尿素氮检查。

(3)心电图检查,腹部B超,胸透,甲状腺功能检查。

发作性嗜睡强食综合征的诊断

根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进,伴精神症状以及行为异常等,不难诊断。目前对该病的诊断尚无客观检查依据主要根据国际疾病分类草案诊断标准:①一种发作性睡眠饮食行为障碍。②发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延长、进食量增加。③不固定的人格改变,可表现为易激惹性,幻觉和抑郁等。④发作持续几天到几周,发作间期完全正常,而脑电图、多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验有助于诊断。

发作性嗜睡强食综合征的鉴别诊断

应与发作性睡病以及另一类型周期性嗜睡症-胖睡病鉴别。

发作性嗜睡强食综合征治疗

以对症治疗为主。有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲酯口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人主张用右旋苯丙胺(安非他明)、苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病

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