原发性旁路性高胆红素血症

原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征,是一罕见的高非结合(间接)胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少,容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。

概述

发性旁路性高红素血症病因

系由骨髓细胞或前体产生过多的红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破和生成所致。

发性旁路性高红素血症的临床表现

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾大,血液检查为球形细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常

发性旁路性高红素血症的检查

血液检查为球形细胞及红细胞脆性增加[方剂汇www.fane8.com],网织红细胞中度增加,间接高红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常

发性旁路性高红素血症的诊断

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸

发性旁路性高红素血症的鉴别诊断

与其类型黄疸区别

发性旁路性高红素血症并发症

可并发胆道畸形中枢神经系统损害、红素脑病等。

发性旁路性高红素血症治疗

有溶血时行脾切除术术后溶血可纠正,但高红素血症仍持续存在

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