副神经节起源的肿瘤

副神经节起源的肿瘤包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤,二者均可发生恶变。

概述

神经起源肿瘤分类

包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞

1.嗜铬细胞

嗜铬细胞瘤绝大多数发生肾上腺髓质,仅1%发生纵隔内。因此纵隔内嗜铬细胞亦称肾上腺外嗜铬细胞瘤或有功能的副神经细胞瘤。肿瘤圆形、卵圆形,质软,有完整包膜,色灰红,界限清楚,可有出血、死或囊性变。肿瘤经铬酸盐溶液固定后,可看到胞质内充满了褐色颗粒

2.非嗜铬细胞

由于非嗜铬细胞起源于与迷走神经相连的细胞群,不嗜铬,无分泌活性因此也称肾上腺外副神经节瘤、化学感受器瘤。肿瘤圆形,有包膜,多位于脊柱旁沟主动脉附近因此人称此为“主动脉体瘤”)。

神经起源肿瘤的临床表现

1.嗜铬细胞

床上,嗜铬细胞瘤可无或有症状症状包括阵发性或持续性血压、代谢亢进和糖尿病,少数患者伴库欣综合征、红细胞数增多、高血钙及分泌性腹泻等表现。

2.非嗜铬细胞

临床可无症状,或出现胸闷、一过性血压或低血压症状肿瘤转移时可出现咯血、胸痛呼吸困难症状

神经起源肿瘤的检查

1.嗜铬细胞

镜下见:肿瘤组织由被毛细血管隔开的成簇上皮细胞构成,细胞[方剂汇www.fane8.com],呈多边形,胞浆丰富,胞界不清判断恶性指标肿瘤是否侵犯包膜有无转移。

2.非嗜铬细胞

镜下见:肿瘤主要上皮细胞构成,细胞呈巢状排列包膜不清,间质内有血管恶性非嗜铬细胞瘤镜下与良性相似组织学上难以区别主要根据中有包膜侵犯及有无转移判定肿瘤性质

神经起源肿瘤治疗

嗜铬或非嗜铬细胞瘤均以手术切除为主要治疗方法因为肿瘤表面血运丰富,术中首先应注意肿瘤稍远些分离结扎血管操作应轻柔,避免挤压肿瘤否则,瘤中的外压物质进入血液循环可引起血压剧烈波动,因此应准备适当药物控制剧烈血压波动。如肿瘤位于大血管重要脏器附近,则不可过分强调完整切除肿瘤以免引起出血等危险

神经起源肿瘤的预后

良性嗜铬或非嗜铬细胞瘤切除后预后好,恶性术后应辅以放疗或化疗,预后差。

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