肛管直肠恶性黑色素瘤

肛管直肠恶性黑色素瘤(anorectal malignant melanoma , AMM )由Moore ( 1857 )首次报道,是一种少见且预后极差的肿瘤,具有很强的侵袭性和转移性,临床极易误诊。肛管直肠黑色素瘤占全部恶性黑色素瘤的l %一2 %,占大肠肿瘤的0 . 1 % ? 1 . 9 % ,占肛管恶性肿瘤的0 . 25 % ? 2 . 5 %。好发于50 岁以上女性238( 77 . 8 % )。5 年生存率仅9 %一17 %。肛管直肠恶性黑色素瘤占原发性肛管肿瘤的O.2%~1.2%。本病70

概述

肛管直肠恶性黑色素瘤的临床表现

( l )肛门部有暗红色肿块脱出,类似血栓痔嵌顿。早期较小,可自行回纳,后渐增大,约核桃大小,便后往往须以手助其还纳。占14 %一53 %。

( 2 )便血。因肿瘤易受粪便摩擦外伤所致,多为新鲜血,有时也为钻液血便,或有暗褐色溢液,伴有恶臭味发生率占23 %- 73 %。

( 3 )直肠肛管刺激症状肛门坠胀不适,排便习惯改变,排便不尽感,有时出现腹泻、便秘交替,甚至发生排便受阻。肿瘤侵犯肛门括约肌时,可伴有肛门疼痛

( 4 )局部肿块外形似草伞、蒂短而宽,或呈结节状,一般为3 一6 cm , 有时呈菜花[方剂汇www.fane8.com],大部呈黑色

肛管直肠恶性黑色素瘤的检查

本病容易被误诊为痔、息肉直肠癌,别是某些无色素恶性黑色素瘤,更易被误诊。直肠指检、直肠镜检查极为重要。对可疑病变,应行组织活检。3 .治疗根据具体情况选择手术方式。如一般情况较好,腹会阴联合切除(abdominoperineal resection , ^ PR )加双侧腹股沟淋巴结清扫术能更加彻底切除直肠、肛管及边缘癌肿,清除肠系膜淋巴结及腹股沟淋巴结的转移病灶,降低局部复发率。如能确定病灶局限、无浸润,无远处转移,也可选择局部广泛切除。

肛管直肠恶性黑色素瘤的治疗

手术治疗辅以化疗、放疗及免疫治疗,可能效果更好。① 化疗。常用的化疗药物达卡巴啼(DTIC )、卡莫司汀(BCNU )、长春新碱(VCR )、放线菌素。(DACT )、经基脉(HU )等,可以单独用药,最好联合用药。② 放疗。可局部控制疾病,用于减轻疼痛,缓解症状治疗骨、脑、脊髓的转移。③ 免疫治疗。可应用特异性肿瘤疫苗主动免疫治疗干扰素、活化的淋巴因子杀伤细胞及单克隆抗体等。④ 也可试用己烯雌酚、他莫昔芬(TAM )和醋酸甲经孕酮(M 队)等治疗

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