高原红细胞增多症

高原红细胞增多症(简称“高红症”)是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群,少见于高原世居人群。

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概述

高原细胞增多症的病理病因

高红症的病因组织缺氧引起的红细胞增生过度,慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。红细胞增多,一方面增加了携氧能力,另一方面可使血液黏滞度增高,血流减慢,从而引起全身器官组织灌流减少,加重组织缺氧,形成“缺氧-红细胞增多-加重缺氧-红细胞进一步增多-缺氧”的恶性循环。生活在高原地区的人长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织氧量,加重低氧血症从而诱导高红症的发生。在高原地区肥胖夜间睡眠呼吸紊乱因素也易诱发红细胞增生过度,同以上原理,也易导致高红症的产生。

高原细胞增多症的临床表现

本病临床症状轻重不一,变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛,气短,乏力精神萎靡,心悸,睡眠障碍,耳鸣,食欲差,发绀,结膜毛细血管充血扩张,肌肉和(或)关节痛,杵状指(趾),手指脚趾麻木感觉异常等。

1.症状

高原反应相似,国内有学者总结常见症状为:头晕头痛,气短,胸闷,腹胀,腹痛,乏力关节痛,厌食,消瘦记忆力减退,失眠,有时有手足麻木或胀痛感。部分患者可出现鼻出血牙龈出血,皮肤黏膜出血点或瘀斑。重症患者可有剧烈头痛及呕吐,也可出现不同程度意识障碍此外女性月经不调,男性阳痿性欲减退等症状也有报道。

2.体征

发绀是本症的主要征象,大部分患者不同程度的发绀。口唇,面颊部,耳郭边缘,指(趾)甲床等部位呈青紫色面部毛细血管扩张呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”,眼结合膜高度充血,舌质紫色舌苔厚而干裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色部分患者有杵状指、指甲凹陷,部分患者颜面下肢水肿,肝脾可肿大,心律一般规则,少数人心动过缓,或伴窦性心律不齐部分病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音,肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂,血压可高可低,脉压差较小

高原细胞增多症的检查

1.血象检查

血液中红细胞计数异常升高,血红蛋白浓度异常升高。我国对高红症的诊断标准是:血红蛋白计数,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血细胞比容,男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数,男性≥6.5×10/L,女性≥6.0×10/L。白细胞总数分类均在正常范围血小板计数与同海拔高度健康人相同,骨髓细胞系统主要特点为红细胞系统增生旺盛[方剂汇www.fane8.com],其中,晚幼红细胞增生明显,粒细胞及巨核细胞系统明显变化。

2.血气分析

高红症患者pH值降低,血气分析表现为显著低氧血症,PaO降低,PaCO增高,A-aDO(肺泡气动脉血氧分压差)增高,相对性高碳酸血症;肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化,小气道功能现在患者的闭合气量(CV/VC%)等降低,用力呼气中段流量(FEF25%~75%)降低。

3.胃镜检查

由于血液粘滞度增高,血流缓慢因而直接影响黏膜微循环,又因血液的高凝状态毛细血管血栓形成黏膜严重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜烂和死。

4.心电图检查

单纯高红症一般不引起心电图改变;轻度改变如QRS低电压,不完全性右束支传导阻滞或局限性室内传导阻滞等。

5.X线检查

高红症患者常有吸烟史,故肺纹理一般增多增粗,有的呈网状改变,未合并心脏血压异常者,心影可正常,若发生动脉高压高原心脏病,则出现右心室增大,肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。

高原细胞增多症的诊断

根据症状、体征、实验室检查可以作出诊断。诊断标准为:

1.生活在海拔3000米以上高原的移居者,或少数世居者;

2.具有头痛头晕,气短,疲乏,睡眠障碍,发绀,眼球结合膜充血等症状

3.血红蛋白计数,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血细胞比容,男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数,男性≥6.5×10/L,女性≥6.0×10/L;

4.脱离低氧环境后,症状及体征消失,再返回高原时又复发;

5.排除其他原因疾病引起的红细胞增多。

高原细胞增多症的治疗

高红症的根本原因是由组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此最有效的治疗方法是脱离低氧环境依据其发病机制基本治疗则是

1.改善缺氧

(1)间歇吸氧可使用鼻导管面罩流量吸氧。对轻型患者吸氧可明显减轻症状,但对重型患者机体的氧运输能力严重受损,单纯吸氧并不能改善症状,吸氧的同时需给予药物治疗

(2)高压治疗高压氧可增加动脉血氧含量,提高血氧饱和度,纠正中毒,改善临床症状。并有研究证实高压可使细胞生成受抑制,脆性增加,使红细胞和血红蛋白明显减少,从而打断红细胞因缺氧而过度增生的恶性循环。

2.放血疗法

若血红蛋白计数250g/L,血细胞比容70%时,并且血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。放血后应输入生理盐水,右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状,并对预防各种继发病有效,故只用于重型患者

3.抗凝和溶栓

严重患者因红细胞增生过度,血液呈高凝状态因而易导致血栓形成血管凝血。故酌情进行抗凝溶栓治疗

4.中药

中医中药治疗各类慢性高原我国有的优势,用中医治疗高红症,也取得了良好效果根据中医辨证,本症以血淤气滞为主症,治疗以活血化淤,尤以行气活络为主。

5.其他治疗

(1)己烯雌酚国外应用较多。它可抑制促红细胞生成素,降低血红蛋白,对高红症有一定的疗效。但长期剂量应用,可导致乳房增大,性功能减退,骨关节疼痛不良反应,现已不主张单独使用。

(2)休息减轻劳动强度,避免剧烈体力活动,保证休息时间别是保证夜间睡眠时间,改善睡眠环境,提高睡眠质量

(3)调整饮食多食水果新鲜蔬菜,补充各类维生素,禁止吸烟和饮酒。

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