高脂蛋白血症Ⅰ型

高脂蛋白血症Ⅰ型(外源性高三酰甘油血症、家族性脂肪诱发脂血症、高乳糜微粒血症)为一种相对较罕见的遗传性疾患,由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障碍所致,引起乳糜微粒和VLDL、三酰甘油从血中清除功能下降。

概述

高脂蛋白血症Ⅰ型的临床表现

儿童青年表现为胰腺炎的腹痛,带粉红色的黄色的脂肪沉积皮疹(黄色瘤),特别多见于受压部位及伸肌表面还可表现为网膜质斑及肝脾大。多脂肪饮食可使血循环的乳糜微粒积聚从而使症状体征加重。

高脂蛋白血症Ⅰ型的检查

三酰甘油显著升高可使血浆呈乳状样,乳糜微粒折射光产生乳状样,放置4℃,24小时则在血浆有一乳油状物积聚,这层乳油状物覆盖在澄清的血浆具有诊断价值。脂蛋白脂酶的活力在注射Ⅳ型肝素后不能恢复肝素后的脂溶作用)。如乳油状物下的血浆混浊[方剂汇www.fane8.com],则VLDL、三酰甘油亦升高(Ⅴ型高脂蛋白血症)。

高脂蛋白血症Ⅰ型的治疗

针对腹部绞痛,首先要禁食,静滴等渗盐水或5%葡萄溶液也可对症应用镇静或止痛药物长期饮食应限制脂肪最高摄入量15~30克/天,脂肪应富含支链三酰甘油

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