高脂蛋白血症Ⅱ型

分为Ⅱa和Ⅱb两型。高脂蛋白血症Ⅱa型:代谢障碍,低密度脂蛋白(LDL)受体缺陷,可由成纤维细胞培养证明。高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。

概述

高脂蛋白血症Ⅱ型的临床表现

高脂蛋白血症Ⅱa型:纯型合子儿童早期出现症状异型合子常在20~50岁之间出现,典型的症状包括睑黄斑瘤、结节性黄瘤、腱黄瘤和动脉硬化症,动脉硬化主要发生冠状动脉

高脂蛋白血症Ⅱ型的检查

血清透明固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血症Ⅱa型,血清透明固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL固醇升高[方剂汇www.fane8.com]甘油三酯正常。高脂蛋白血症Ⅱb型,血清清亮混浊固醇甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。

高脂蛋白血症Ⅱ型的治疗

1.高脂蛋白血症Ⅱa型

只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪固醇摄入最大量为300mg/d。药物辛伐他汀20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺),烟酸及其生物可能有效

2.高脂蛋白血症Ⅱb型

氯贝丁酯(安妥明)或洛伐他汀可用来降低VLDLS,减少糖类摄入,体重减至正常范围至关重要

高脂蛋白血症Ⅱ型的预后

1.高脂蛋白血症Ⅱa型

疾病发生越早,预后越差,儿童通常青春期前死于冠脉栓塞心肌梗死。

2.高脂蛋白血症Ⅱb型

恰当的饮食及减轻体重疾病帮助

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