过敏性紫癜肾炎

过敏性紫癜肾炎的病因

其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬等引起。

1.感染

部分病例起病前有上呼吸道感染史。

（1）病毒 EB病毒、腺病毒、风疹病毒等。

（2）细菌 沙门菌、溶血性链球菌等。

（3）寄生虫 阿米巴原虫、蛔虫等。

2.药物

抗生素、磺胺类、卡托普利等。

3.食物

海类食品如虾、蟹等。

4.其他

植物花粉、虫卵、动物羽毛、油漆等。

过敏性紫癜肾炎的分型与分级

1.依据过敏性紫癜肾炎的临床表现可分为以下六型：

（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；

（2）血尿和蛋白尿；

（3）急性肾炎型；

（4）肾病综合征型；

（5）急进性肾炎型；

（6）慢性肾炎型。

2.依据过敏性紫癜肾炎的病理改变，按国际儿童肾病学会标准可分为以下六级：

（1）Ⅰ级 轻微病变；

（2）Ⅱ级 单纯性系膜增生；

（3）Ⅲ级 系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成和（或）节段损害；

（4）Ⅳ级 系膜增生伴50%～75%肾小球新月体形成和（或）节段损害；

（5）Ⅴ级 系膜增生伴75%肾小球以上新月体形成和（或）节段损害；

（6）Ⅵ “假性”膜增生性肾炎。

过敏性紫癜肾炎的临床表现

（一）肾外症状

1.皮疹

为本病首发和主要临床表现，皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多对称性分布，稍高于皮肤表面，可有痒感。从紫癜到肾脏损害间隔时间常在2周内。

2.关节痛

常见症状，特点为多发性、非游走性，多发于踝关节。

3.胃肠道症状

常见，主要表现为腹痛、腹泻。常见部位为脐和下腹部。有时为阵发性肠绞痛。可有恶心、呕吐和血便。

4.其他

偶可见淋巴结肿大，肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

（二）肾脏表现

肾脏受累多发生于全身症状和体征出现后数日至数周。主要表现为镜下血尿和蛋白尿。近半数患者表现为肾病综合征，部分患者有肾功能下降。肾脏受累程度与皮肤、胃肠道和关节受累的严重程度无关。

过敏性紫癜肾炎的诊断

过敏性紫癜肾炎的诊断必须符合以下三个条件：

1.有过敏性紫癜的皮肤紫癜的肾外表现；

2.有肾损害的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等；

3.肾活检病理改变显示系膜区IgA的沉积和系膜增生。

过敏性紫癜肾炎的鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮

好发于育龄期女性，是一种自身免疫性疾病，常可累及肾脏，以非侵袭性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征。

2.系统性血管炎

是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常为阳性，临床常表现为急进性肾炎，病理表现为Ⅲ型（寡免疫复合物性）新月体肾炎。

3.原发性IgA肾病

原发性IgA肾病一般无过敏性紫癜肾损害的皮肤、关节和胃肠道等全身受累表现，为原发性IgA肾病与过敏性紫癜肾损害的最大区别。

4.特发性血小板减少性紫癜

是一类原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少，皮肤、黏膜出血倾向，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞代偿性增生及血小板相关免疫球蛋白升高为特点。

过敏性紫癜肾炎的治疗

1.治疗原则

积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。

2.一般治疗

应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶[方剂汇www.fane8.com]，寻找过敏原，避免再次接触。

3.药物治疗

（1）孤立性血尿或病理I级 仅对过敏性紫癜进行相应治疗。应密切监测病情变化，建议至少随访3～5年。

（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物有降蛋白尿的作用，如雷公藤多甙。但应注意其副作用。

（3）非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级 用雷公藤多甙或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。

（4）肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级 临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗。

（5）急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级 症状严重、病情进展较快，多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫治疗。

4.血浆置换

临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（50%）的过敏性紫癜肾炎，应采取积极治疗措施，如血浆置换。可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。

过敏性紫癜肾炎的预后

单纯血尿患者的预后几乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h，1g/24h及肾病综合征）与肾功能进行性恶化有关；急性肾炎综合征患者，病理表现Ⅲ级以上者，预后较差。

过敏性紫癜肾炎的预防

1.避免再次接触可疑过敏原，如食入海鲜等异种蛋白。

2.应注意防寒保暖，预防感冒，加强适当煅炼，提高机体抗病能力。

3.避免烦劳过度，忌烟酒。多食新鲜蔬菜和水果。严重蛋白尿者，应注意补充优质蛋白饮食。