海绵状血管瘤血小板减少综合征

海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状体征

皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。

出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的用药治疗

本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）和抗纤溶药。

肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时，才有输血小板的指征。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的饮食保健

食疗

参茸炖龟

材料：龟肉500克，人参10克，鹿茸3克，苡米50克，调料适量。制法：将龟宰杀，去头、爪及内脏，洗净，切块，诸药布包同放入锅中，加生姜、清水等，煮开水后去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，调入食盐，味精适量。

适宜食用

1、 可以多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物。

2、 饮食宜清淡，多吃新鲜蔬菜瓜果，豆类，蘑菇类食物，可吃猪肉[方剂汇www.fane8.com]，鸭肉，鸽子肉。

不宜食用

1、平时注意少吃少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾，辣椒等辛辣食物。

2、不要吃油腻的，油炸的，腌制的，烟熏的食物等。

3、忌烟酒。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的预防护理

主要危害

1、当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时，引起上腹部不适，出现腹胀、腹痛、恶心等症状，严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形，破坏其功能形态。

2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。

3、可转变恶性血管瘤。

4、肝区疼痛和心理压力。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的检查方法

实验室检查：

1.外周血  血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低（10～40）×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

2.骨髓象  巨核细胞正常或增多。

3.纤维蛋白原  减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

其他辅助检查：

根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的发病机制

本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。