汗腺腺瘤

汗腺腺瘤常见,多见于青年女性,可发生于任何年龄,部分人出生时或出生后不久出现,但半数以上患者在20~30岁时发病。成年后停止生长;妊娠、月经前期或服用雌激素时病变可增大肿胀。部分有家族史,以常染色体显性遗传方式遗传。

概述

汗腺腺瘤病因

1.与遗传有关 本病是一种痣样肿瘤,有时有家族史。

2.可能与内分泌失调有关。

汗腺腺瘤的发病机制

组织化学研究证明汗腺腺瘤含典型小汗腺起源磷酸化酶和水解酶。在真皮上部和中部可见许多囊状导管和一些实性表皮细胞索,包埋于纤维基质中。囊状导管壁常衬以两层细胞,大都扁平。内层细胞偶呈空泡状。一些导管的外壁细胞向外凸出弯曲形如逗号蝌蚪样。在连续切片中,可见这些囊性导管表皮导管的扩张囊相连,但不与下方的大汗腺分泌段相连。

汗腺腺瘤的临床表现

好发部位

眼睑及颊部。颈侧、胸部也较为常见亦可见于腰、背、四肢及生殖器等处。

临床症状

皮肤色,淡黄色或褐黄色,隆起性斑块,圆形、卵圆形规则形,表面光滑或附有油腻物,呈蜡样光泽边界清楚,其上无毛发,也可呈疣状或乳头状增生,半球形或扁平丘疹通常多发直径一般为数毫米,多数密集而不融合,常对称分布于下眼睑亦可见于额部、两颊和阴部病程慢性,很少自行消退通常无自觉症状,有时可有瘙痒感,发生于女阴者可有剧痒。

此外尚有以下亚型

常与糖尿病伴发,临床上皮损与汗腺腺瘤相同,年龄性别及皮损分布亦无差别。两病的差别除组织病理表现外,即常与糖尿病伴发;文献报告60例中,仅1例不伴发糖尿病。亦有报告发疹性皮损者。

首先由Darier描述本病本病组织学上与眼睑汗腺腺瘤相同,但皮损呈发疹性,对称分布颈部胸部腋窝、上臂和脐周。皮损呈光泽性淡攻瑰色丘疹,颇似扁平苔藓二期梅毒疹。此亚类亦报告与Down综合征伴发,有家族性,亦见于具有透明细胞组织象的糖尿妇女本病床上可与Gougerot-carteaud网状乳头瘤病混淆。

个别病例床上表现不寻常性的汗腺腺瘤。包括限局于头部,引起秃发,呈单侧线状或痣样分布;限局于女阴或阴茎;限局于远端肢体以及扁平苔藓样和栗丘疹样等型。

汗腺腺瘤病理检查

组织病理检查:真皮内可见很多小导管,其壁由两排上皮细胞构成,大多扁平,但内排细胞偶或空泡化。导管腔含无定形物质,有些导管有小的逗点样上皮尾巴,呈蝌蚪状。此外尚见与导管联系的嗜碱性上皮细胞束。邻近表皮处,可见囊样导管腔,管腔内充满角蛋白,囊壁衬以含透明角质颗粒细胞青春发育期的皮损中,真皮内可见大量成熟或接近成熟皮脂[方剂汇www.fane8.com],无皮脂导管直接毛囊漏斗相连,其上方的表皮呈疣状或乳头瘤样增生。婴儿儿童期的皮损内仅有少许或无皮脂结构

透明细胞汗腺腺瘤通常汗腺腺瘤巢与透明玻璃物质围绕小而暗色圆形核的细胞巢混合存在免疫组化分析蛋白表达证明其为传统汗腺腺瘤的一种代谢性亚型(表1)。

汗腺腺瘤的鉴别诊断

根据临床特点汗腺腺瘤一般不难诊断。必要时取活检组织病理免疫组化检查明确诊断。

汗腺腺瘤时需扁平疣、黄色瘤、丘疹环状肉芽区别必要时做病理检查明确诊断。

睑黄瘤

睑黄瘤常见于上睑近内眦处,为黄色丘疹或斑块,常对称分布。多见于中年以上妇女,常伴有高脂蛋白血症

扁平疣

扁平疣主要见于少年,多发生面部,但下睑非好发部位,除面部外,也可见于手背,为表面光滑,质硬,粉红淡黄、浅褐或正常肤色芝麻黄豆大小的扁平丘疹。散在或成群分布。一般无症状,偶有疼痛感。可自行消失,组织病理可以确诊。

疣状痣

皮损可发生身体任何部位,为淡黄色或棕黑色疣状丘疹表面角化过度,粗糙,多呈线状分布组织病理检查为表皮角化过度,乳头瘤样增生,棘层肥厚基底黑素增多,但无疣细胞

乳头状汗管囊腺瘤

乳头状汗管囊腺瘤多发头皮,皮损为单个乳头瘤状结节、斑块,表面有渗出、结痂。组织病理检查为表皮不同程度乳头瘤样增生,并不规则地向真皮内陷形成乳头状囊腔。

幼年黑素

幼年黑素瘤皮损为单发的粉红色褐色坚实结节,直径1~2cm,表面光滑或疣状隆起,外伤后易出血。

硬斑病型基底细胞上皮

硬斑病型基底细胞上皮瘤皮损为扁平或略凹陷硬化淡黄色斑光滑表面光泽边缘不清楚。组织病理完全不同

毛囊

毛囊瘤皮损为多发的小圆形坚实丘疹和小结节,面部多见,向中心性分布,少数为单个发丘疹

毛发上皮

毛发上皮瘤好发于鼻唇沟处,丘疹较大,往往呈半球形,呈常染色显性遗传,组织病理可以确诊。

发疹性汗腺腺瘤

汗腺腺瘤应与丘疹环状肉芽肿和丘疹梅毒疹鉴别,前者活检呈渐进性死,后者梅毒血清反应阳性皮疹可自行消退

汗腺腺瘤治疗方法

可不予治疗影响外观容貌时可采用下列治疗方法

1.手术治疗

2.非手术治疗 可行电解、CO2激光液氮冷冻等治疗

汗腺腺瘤的预后

治疗不彻底时,皮损可复发。

汗腺腺瘤相关检查

激素

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