回旋形线状鱼鳞病

回旋形线状鱼鳞病亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。

概述

回旋形线状鱼鳞病的临床表现

在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑鳞屑,周边有明显的“双边鳞屑具有异性。其泛发性红斑干燥纤细鳞屑,犹如银屑病躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩、瘢痕色素沉着。皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。可有毛发异常毛发短、脆、无光泽[方剂汇www.fane8.com]眉毛睫毛稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常

回旋形线状鱼鳞病的检查

组织病理非特异性改变,棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良真皮中可见血管扩张。

回旋形线状鱼鳞病的治疗

外用0.1%维A酸霜。应用皮质固醇激素可减轻症状,但停用后又复发。

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