获得性循坏抗凝物质增多综合征

获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多、抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。

概述

获得性循抗凝物质增多综合征病因

部分血友患者反复多次输新鲜血浆、全血或抗血友病球蛋白,产生了因子Ⅷ的抗体。但其产物与输血次数频率种类无平行关系。可能与家族异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关。发生率占5%~21%;

②伴随免疫反应免疫反应疾病系统红斑狼疮。类风湿关节炎、溃疡性结肠炎支气管哮喘、青霉素反应等;

③医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种;

健康妇女在妊娠后期产后1到数月内产生。因子抑制是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在通常以IgG的κ轻链型为多见,也有κ和λ轻链混合型。

获得性循抗凝物质增多综合征症状

临床表现

临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质凝血因子灭活程度而定。抗因子抗体严重可使因子活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻,但有外伤或手术后可能出血较重;系统红斑狼疮抑制物临床上显著出血[方剂汇www.fane8.com],但外科手术中可出现出血并发症

诊断

1、临床表现

(1)有导致获得性循抗凝物质增多的病因或原发病。

(2)有原发病的临床表现。

(3)出血特点类似于抗凝物响应的凝血因子缺乏症

(4)因子抑制物,输注凝血因子效果不佳。

2、实验资料

获得性循抗凝物质增多综合征治疗

积极治疗原发病。部分病人自动缓解。如有因子抗体时,可大量输入因子制剂血浆充分中和抗体,若中和无效可行血浆置换法治疗。也有输入凝血酶原复合物可获得止血,可能与输入因子Ⅸ、X有关。也有主张大剂量丙球可拮抗Ⅷ因子抗体活力抗体中和。近年认为对健康或用抗生素后出现因子抑制物增高的患者用强的松联合免疫抑制有一疗效因子抑制物输因子Ⅸ中和抑制物减轻出血为主要措施因子XⅢ抑制物引起出血时可输新鲜血浆近期库存血浆中和抗体止血。糖皮质激素免疫抑制剂对系统红斑狼疮引起抗体有时可能有效。鱼精蛋白治疗肝素样抗凝物质,常有明显疗效

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