继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见,多继发于酒精性肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。棘刺红细胞的出现,提示肝脏疾患严重,预后不良,大多数患者将于数周或数月内死亡。

概述

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的症状体征

大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的用药治疗

理论上脾切除能显著改善棘刺细胞溶血性贫血,但多数患者肝脏疾患严重因此极少考虑手术主要治疗原发病。

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的饮食保健

合理膳食

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的预防护

肝病早期给予积极治疗,控制病情发展

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的病理病因

见于严重肝脏疾病

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的疾病诊断

继发于肝脏疾患棘刺细胞溶血性贫血要与以下疾患相鉴别:①Zieve综合征:与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血;②酒精中毒引起的一过性口形细胞溶血;③棘形红细胞溶血:见于伴有严重低磷血症和低镁血症营养良性肝脏疾病患者;④与脾大相关的轻度球形细胞溶血。

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的检查方法

实验室检查:

1.外周血  可见到少量靶形红细胞,可见许多棘刺细胞可达10%~60%)。贫血呈正细胞色素贫血,血小板及白细胞可减少。

2.肝功能损害的相关实验室检查。

其他辅助检查:

根据临床表现、症状、体征选择做B超、CT、MRI,心电图、X线及生化等检查。

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的预后

预后不良

继发于严重疾患的棘红细胞增多症的发病机制

正常细胞膜内游离(即非酯化)固醇磷脂含量相等,红细胞膜内和血浆中游固醇不断交换[方剂汇www.fane8.com],处于动态平衡,而固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者血浆游离固醇磷脂比率增高,过多的游离固醇渗入红细胞膜中,使膜内游离固醇含量增高。棘刺细胞形成机制不清,推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离固醇积聚于脂质双层,使膜表面扩张,形成规则外形及靶形红细胞选择性地更多聚集在外层,降低外层脂质的流动性,同时使红细胞的变形性减低。这类细胞经过脾脏时被进一步修饰,去除一些膜,使形态趋于球形,并形成刺状突起最终变成棘刺细胞棘刺细胞易被脾脏扣留而破

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