原发性下肢深静脉瓣膜关闭不全是指深静脉瓣膜不能紧密关闭,引起血液逆流,产生相应的临床表现。但无论病因、病理解剖和病理生理,都与单纯性下肢静脉曲张不尽相同。
下肢静脉瓣膜关闭不全是一种常见疾病,多发生在持久从事体力劳动或站立工作人员,在农民、理发员、运动员、外科医师等人群中发病率较高。先天静脉壁薄弱、扩张、静脉瓣膜缺陷、静脉腔内压力持久升高以及老年静脉壁及瓣膜退行性变是下肢静脉瓣膜关闭不全的主要原因。病人常感下肢沉重、酸胀、走路易疲劳。有的可伴有小腿肌肉痉挛。在患肢,尤其小腿前内侧,浅静脉隆起、扩张、蜿蜒迂曲,甚至卷曲成团呈静脉瘤样改变,站立时非常明显。病程较长者,小腿特别是踝部皮肤常有营养性改变,色素沉着、脱屑,甚至湿疹形成。曲张静脉易并发血栓性静脉炎,该时
右心房与下腔静脉平滑肌瘤是指原发于该处的平滑肌瘤,十分少见,其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。
硬脑膜动静脉畸形(DAVM)是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘,由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血,并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘,故以往也称之为“硬脑膜动静脉瘘”。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变,采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。
乙状窦血栓性静脉炎是伴有血栓形成的乙状窦静脉炎,为常见的耳源性颅内并发症。
静脉曲张是发生于眼眶内常见的静脉畸形性扩张。病变为一条或多条或囊状扩张的静脉构成,病变常包绕眼眶正常结构,如视神经、眼外肌等,血管腔大而壁薄,较大血管含有弹性纤维,畸形血管内可见血栓形成,可钙化形成静脉石。本病虽为先天性血管异常,一般在青少年时期才出现症状,缺乏性别倾向,多侵犯一侧眼眶,偶有发生于两侧眼眶者。
静脉性血管瘤是由粗细不等的比较成熟的静脉与纤维组织构成的肿物,其中常含有扩张的淋巴管,称之为脉管瘤或血管淋巴瘤。此肿瘤无论在临床还是病理组织学方面,与毛细血管瘤、海绵状血管瘤、静脉曲张和动静脉血管瘤均有不同。在我国较多见。
血栓性浅静脉炎是位于人体体表的可视静脉的急性非化脓性炎症,常伴有血栓形成。是一种血管血栓性疾病,病变主要累及四肢浅静脉。血栓与炎症互为因果。本病与感染、外伤、静脉内长期置管、注射高渗溶液和硬化剂、长期卧床者、术后恢复期患者、血液凝固性增高等因素有关。位于小腿的浅静脉离心较远,壁较薄,静脉曲张严重,血栓性浅静脉炎多见于下肢。
血栓性静脉炎包括血栓性浅静脉炎及深部血栓形成。常先有静脉内血栓形成以后,发生静脉对血栓的炎性反应。其病因主要是血管壁的损伤(由外伤或静脉插管或输入刺激性液体所致)及静脉曲张引起的静脉内血液郁滞。该病的主要临床表现为沿静脉走行的红、肿、痛和明显的压痛,并可触及索状静脉;全身反应少见。下肢静脉的压力升高。静脉造影可显示阻塞的部位和程度。治疗原则主要是患肢休息并抬高超过心脏水平,必要时穿弹力袜或用弹性绷带包扎;可口服阿司匹林,有栓塞者应早期使用肝素。
胸壁静脉炎,多见于中年女性,一般无严重临床症状,有侧胸壁及腋窝部疼痛,经侧胸壁到腋窝部可触到一条索状物,向下可延及脐部上方。
新生儿肾静脉血栓(RVT)即新生儿肾静脉血栓形成,是指肾静脉主干和(或)分支血栓形成而致肾静脉部分或全部阻塞引起的一系列病理生理改变和临床表现,可发生于单侧或双侧肾脏。有学者报道,新生儿肾静脉血栓占新生儿死亡数的1.9%~2.7%,男女比例为2:1。
下腔静脉阻塞综合征是由于下腔静脉受邻近病变侵犯,压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,是因下腔静脉血液回流障碍而出现的一系列临床症候群。由于发生阻塞部位的不同,其临床表现亦不相同。
完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房,占所有心血管畸形的1.5%~2.6%。肺静脉连接异常也称为肺静脉回流异常,是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常,一支或几支肺静脉但不是全部四支肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常。完全性肺静脉异位连接分为四型:心上型,40%~50%;心内型,20%~30%;心下型,10%~30%;混合型,5%~10%。
肾静脉血栓形成是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生于主干、单个分支或多个分支,也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭,慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显,因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流,绝大多数肾功能不全是可逆性的。以前本病大多为尸检诊断,随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展,生前诊断增多。
部分性肺静脉异位连接是指四条肺静脉中的一条或数条(但非全部)未按正常方式回流到左心房,而异常直接或间接与右心房连接。
先天性静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和(或)浅部静脉发育畸形,皮肤血管瘤(痣),骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数病例可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤,个别患者可并发动脉病变。
先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形,其发病率为(2~3)/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通,形成一个或多个血管瘤样囊腔,又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿。本病常在青少年期出现症状,有的于婴儿期起病。对肺动静脉瘘供血血管直径≥3mm的患者均应作栓塞或手术治疗。
先天性动静脉瘘又称先天性动静脉畸形,是由胚胎原基在演变过程中,动静脉间形成异常交通引起。最常见的部位为下肢。先天性动静脉瘘虽属于良性病变,却能不断发展和蔓延,常广泛地侵犯临近的组织和器官,甚至蔓延到整个肢体或部分躯干。先天性动静脉瘘按形态可分为三型:Ⅰ型是指动静脉主干之间存在横轴方向的交通支,与外伤性动静脉瘘相似。Ⅱ型是指在周围动静脉主干之间有众多细小的交通支,常累及局部软组织和骨骼,是先天性动静脉瘘中最常见的一种。Ⅲ型为局限性纵轴短路循环,即周围动脉的血液完全不经过毛细血管而直接经瘘口进入静脉,此型多见
下肢深静脉血栓形成又称下肢深静脉血栓,是常见病,是指静脉血液在下肢深静脉血管内的凝结。此病可遗留下肢水肿、继发性静脉曲张、皮炎、色素沉着、淤滞性溃疡等。
由各种原因所致下肢静脉血流缓慢,血液呈高凝状态,淤积在下肢静脉,形成血栓。急性下肢静脉血栓如不及时诊断和处理,一些患者可因血栓脱落造成肺栓塞。下肢静脉血栓可发生于下肢任何部位,临床常见的有两类:小腿肌肉静脉丛血栓形成和髂骨静脉血栓形成。
下肢静脉曲张是一种常见疾病,尤其多见于从事持久体力劳动或站立工作的人员。主要表现为下肢大隐静脉扩张,伸长,迂曲,产生患肢酸胀,乏力,沉重等症状,严重者常伴有小腿溃疡或浅静脉炎等并发症。患者多为运动员、教师等长期站立的人,站立的时候,重力往下,血液要从最远端的地方返回心脏,如果静脉功能不全,静脉会发生扩张、曲张,导致下肢静脉高压。下肢静脉曲张虽然不疼不痒,不会威胁生命,但是如果治疗不及时,可能会引起小腿溃疡、静脉血栓等严重后果。
下肢静脉包括深静脉、浅静脉和交通静脉3个系统。下肢深静脉和浅静脉之间有交通静脉相连通。在交通静脉中有数量不等的朝深静脉单向开放的瓣膜,引导血液从浅静脉流入深静脉,是浅静脉回流的重要途径。 交通静脉连接下肢深浅静脉系统,多位于大腿下段和小腿,平均每侧肢体分布14支交通静脉。在小腿中下段有3支重要的Cockett Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ交通静脉,分别位于内踝后方、内踝上方7~9cm和10~12cm处,连接大隐静脉的属支后侧弓静脉与胫后静脉。小腿上段有数支交通静脉连接大隐静脉和腘静脉,最高一支位于膝关节下方,称B
下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管,是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形。
完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5%~2%。完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。