血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质瘤病,又称Fabry综合征、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。该病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病,表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织,特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积,而网状内皮细胞受累较轻的一系列临床表现。该病多为男性发病,女性是致病基因携带者。
窝状角质松解(pittedkeratolysis)又称沟状跖部角质松解症(keratolysisplantaresulcatum),多见于热带和亚热带,长期接触泥土和水的人群中易发本病。其临床特征是跖部皮肤呈环状或点状剥蚀。
本病是一种掌跖部角质层浅表性剥脱性皮肤病,病因不明,皮损初期为小米大小的白点,逐渐向四周扩大,类似疱液干涸的疱膜,容易自然破裂或经撕剥成薄纸样鳞屑,无明显炎症变化,无瘙痒感,呈对称性的发于手掌,少数累及足底。本病好发于春夏或秋冬之交。治疗上可选用低浓度角质剥脱剂或温和的润滑剂。
胃肠道癌(gastrointestinalcarcinoma),结肠和直肠癌为第二个最常见原发性肿瘤而且也是最常转移到皮肤上的内脏肿瘤。大多发生于直肠,占男性皮肤转移癌的11%~19%,女性的1.3%~9%。大肠癌通常在皮肤转移癌之前发现。来自胆囊和胆管的皮肤转移癌可见于原发肿瘤被发现时,也可晚至原发肿瘤切除后的40年来自胃及胰腺的皮肤转移癌通常在原发肿瘤发现前发生通常来自胃肠的皮肤转移癌的发病部位为腹壁、会阴和脐部。瘤细胞周围极少有炎性细胞浸润无汗腺导管角质护膜分化等,常属转移性皮肤肿瘤的特征。
一个代谢全正常的肌肤角质层,约有10到15层,最上层的会不断脱落,让出空间给下面新生向上推进的细胞。而角质层的细胞虽已是死细胞,但却是保护肌肤的重要屏障,可以防止外来细菌直接侵袭,以及皮肤水分散失。一个陈代谢正常的肌肤是不需要靠外力来去除角质,因为到了一定时间,最外层的细胞就会自动脱落。细胞由活到死的代谢时间一般人约为14到28天,年纪越大,代谢所需时间越长,可以到达35天甚至更久。但现代人因接触的外在环境条件变差,饮食不均衡、生活作息不正常、熬夜、抽烟、喝酒、情绪等因素影响,常会使得代谢速度减缓,不正常
表皮最重要的生理功能就是形成一层保护性外皮,即角质层,以抵御外界而来的各种刺激。表皮细胞会依基底细胞→棘层细胞→颗粒层细胞→角质层细胞的顺序形态集资转变,并向表层逐渐移动,最后变成角质细胞。这种表皮细胞的分化过程叫做“角质化”。表皮角化过度会引起一系列皮肤病,如鱼鳞病和掌跖角化症,蟾皮症和绝经期角皮症等。
角质层异常增厚,为角化过度的一种解释,另外还有一种解释是,皮肤或粘膜表面的上皮细胞过度角化,角质层发炎增厚的一种病理变化。虽然角化过度可发生于任何动物的任何部位,但常被看作是牛特别是犊牛的临床症状。常因接触或摄入某种化学物质而致,亦可由病毒引起。犊牛角化过度时,躯干上三分及颈侧皮肤增厚、有皱褶,特别是颌骨角部和颈部发干、变灰、脱毛发皱,同时口腔、舌、食道、胃。可见于皮松解角化过度性鱼鳞病。