血红蛋白尿(hemoglobinuria)指尿中含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。由于尿中血红蛋白含量不等,尿色可以呈红色、浓茶色,严重时呈酱油色。患者因病因不同可表现为不同症状,如阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。溶血严重时常伴贫血、黄疸,肝、脾大。根据引起血红蛋白尿的原发疾病,针对病因进行治疗。
一般来说婴儿(一岁以下)及小孩(一岁以上到十岁大)的蛋白尿定义分别是每天尿蛋白排出大于110mg/m2及85mg/m2,新生儿(30天以内)则是要大于145mg/m2才算是有蛋白尿。
胃丢失蛋白也就是蛋白丢失性胃肠病(protein-losinggastroenteropathy)是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。
水肿伴蛋白尿水肿伴重度蛋白尿多为肾源性水肿。伴轻度蛋白尿除见于肾源性水肿外亦可见于心源性水肿。妊娠期水肿、蛋白尿多见于妊娠中毒症水肿。
一般来说,正常尿液中蛋白质甚少,不超过7~10mg/24h,用普通尿常规检查测不出。在胎儿尿液中,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称胎儿蛋白尿。如果尿蛋白含量≥3.5g/24h,则称为大量蛋白尿。
人血浆内的免疫球蛋白大多数存在于丙种球蛋白(gamma:-球蛋白)中。可分为五类,即免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白D(IgD)和免疫球蛋白E(IgE)。其中IgG是最主要的免疫球蛋白,约占人血浆丙种球蛋白的70,分子量约15万,含糖2~3。IgG分子由4条肽链组成。其中分子量为2.5万的肽链,称轻链,分子量为5万的肽链,称重链。轻链与重链之间通过二硫键(mdash:Smdash:Smdash:)相连接。免疫球蛋白是机体受抗原(如病原体)刺激后产生的,其主
皮肤黏蛋白沉积症是一组以皮肤内黏蛋白弥漫性或局限性沉积为特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于胶原间的基质中,其中主要是透明质酸、酸性粘多糖,粘蛋白明显增多时、在HE染色下为轻度嗜碱性,颗粒状或纤维状的物质。
在正常情况下,由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用,健康人尿中蛋白质(多指分子量较小的蛋白质)的含量很少(每日排出量小于150mg),蛋白质定性检查时,呈阴性反应。在病理情况下,如患有肾病时,滤过膜的滤过作用会发生改变。慢性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病等典型的诊断标准之一就是尿常规检查时,蛋白尿和血尿同时出现异常,高度怀疑肾病。
尿内出现蛋白称为蛋白尿,也即尿蛋白。正常尿液中含少量小分子蛋白,普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白增加,尿常规检查可以测出即为蛋白尿。蛋白尿是肾脏病的常见表现,全身性疾病亦可出现蛋白尿。
脑脊液蛋白定量有助于反映中枢神经系统不同疾病时蛋白质含量变化的特点。脑脊液蛋白质含量增高可提示不同类型的中枢神经系统疾病。
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。
晶状体蛋白逸出是晶状体蛋白过敏性青光眼的前期症状。
间歇性蛋白尿是指尿蛋白定量超过正常水平,但并非每次尿检均异常。间歇性蛋白尿多见于生长发育较快的青少年,通常会有循环系统不太稳定的表现,如体位性低血压及指端发钳。
甲胎蛋白是一种糖蛋白,英文缩写AFP。正常情况下,这种蛋白主要来自胚胎的肝细胞,胎儿出生约两周后甲胎蛋白从血液中消失,因此正常人血清中甲胎蛋白的含量尚不到20微克/升。甲胎蛋白(alpha:-fetoprotein,alpha:FP或AFP)主要在胎儿肝中合成,分子量6.9万,在胎儿13周AFP占血浆蛋白总量的1/3。在妊娠30周达最高峰,以后逐渐下降,出生时血浆中浓度为高峰期的1%左右,约40mg/L,在周岁时接近成人水平(低于30mg/L)。
从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型:Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型,含有两种或两种以上单克隆抗体,包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG-IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型,包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性冷球蛋白血症主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白.
淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
低分子蛋白尿是由于肾小管功能损伤,使经正常肾小球滤过的蛋白回吸收障碍所致。低分子蛋白一般指分子量4万道尔顿的蛋白质。因肾小管对低分子蛋白的再吸收及分解代谢起重要作用,在肾小管病变时低分子蛋白尿排出增多。
低蛋白血症(hypoproteinemia),血浆总蛋白质,特别是血浆白蛋白的减少。低蛋白血症不是一个独立的疾病,而是各种原因所致氮负平衡的结果。主要表现营养不良。血液中的蛋白质主要是血浆蛋白质及红细胞所含的血红蛋白。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种球蛋白、纤维蛋白原及少量结合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,总量为6.5~7.8g%。若血浆总蛋白质低于6.0g%,则可诊断为低蛋白血症。对低蛋白血症一般经及时、合理的治疗,均可取得一定疗效。
当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。如果尿蛋白含量≥3.5g/24h,则称为大量蛋白尿。蛋白尿肾小球结构图在正常情况下,由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用,健康人尿中蛋白质(多指分子量较小的蛋白质)的含量很少(每日排出量小于150mg),蛋白质定性检查时,呈阴性反应。在病理情况下,如患有肾病时,滤过膜的滤过作用会发生改变。慢性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病等典型的诊断标准之一就是尿常规检查时,蛋白尿和血尿同时出现异常,高度怀疑肾病。正常尿液中蛋白质甚少,不超过7~
持续性尿蛋白多为病理性尿蛋白,指尿蛋白不受体位影响,多次检查尿蛋白均阳性,应进行尿蛋白定量及组成成分的分析,并结合临床进一步区分。