继发性系统性淀粉样变是指继发于某些病变,如自身免疫病慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。淀粉样变是指一种均匀无结构、呈特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物,因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被命名。淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病,临床上有多种不同的类型,分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性,而各自又按发生部位和范围的差异分为局限性和系统性。
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变,这是因沉积的淀粉样物遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩,干扰器官的机械功能,或影响血管收缩性而造成出血。淀粉样变可侵犯多个或单个器官,呼吸系统各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱;沉积于气管支气管可引起气流受阻
淀粉样变性周围神经病即指不同来源的淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。该组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(FAP)、获得性多发周围神经病、散发性淀粉样神经病。
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。
淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变,主要累及心,肾、肝、脾,胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或恶性。
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚,通过X线衍射研究,反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。因最初发现其对碘起反应,且与淀粉有相似之处而称为淀粉样蛋白,能被伊红均匀染色,现知该物质含糖极低。
系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。
淀粉酶主要来源于胰腺,称胰淀粉酶。其次是由涎腺分泌,称唾液淀粉酶。如胰腺有炎性病变或胰液排出受阻时,胰腺的淀粉酶可从胰管管壁及胰泡逸出,吸收入血而随尿排出,故血和尿淀粉酶含量均增高,因此尿淀粉酶常与血淀粉酶一起测定。在急性胰腺炎发作期间,患者血清及尿中的淀粉酶活性都明显增高。但尿淀粉酶活性上升稍晚于血清淀粉酶,并维持时间稍长。其常于发病12~24小时才开始升高,但下降缓慢,能维持5~7天。正常尿淀粉酶的参考值为碘-淀粉比色法100~1200U。故急性胰腺炎后期测定尿淀粉酶比血清淀粉酶更有价值。
淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质,主要为多糖蛋白复合体,在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质,用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光)在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。淀粉样物质可沉积于局部或全身,主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
淀粉样变性(amyloidosis),淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于皮肤。病因未明。淀粉样蛋白是一种无定形物质,常规苏木精-伊红(H.E)染色时呈粉色;过碘酸希夫(PAS)染色时呈紫红色。刚果红染色呈橘红色,用偏振光显微镜观察时为苹果绿色,并带有花边状。包括几种不同的蛋白质。此类蛋白质的化学反应类似淀粉,实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明,是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞所合成,或是退行性变的表皮基底层角朊细胞的产物。单纯皮肤型的淀粉样变在临床较为常见