中间葡萄膜炎(IU)是指睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。又称周边葡萄膜炎、睫状体平坦部葡萄膜炎。本病青少年多见,一般为双眼发病,病程较长,典型地表现为睫状体平坦部雪堤样病变。
幼年型慢性关节炎(JCA)是发生于16岁以下常见的特发性关节炎,通常累及膝、踝、腕等关节,引起或伴发的葡萄膜炎是少年儿童常见而又重要的致盲性眼病。患者眼部可出现眼红、眼痛、畏光、流泪、大量尘状KP、明显前房闪辉,前房可出现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应。
银屑病性关节炎是血清类风湿因子阴性的关节炎,典型表现为慢性、复发性、良性丘疹鳞屑性的皮肤损害、指(趾)甲损害,慢性、复发性、侵袭性的多关节炎周围和(或)脊椎关节和前葡萄膜炎、结膜炎为主要病变的眼部损害。
炎症性肠道疾病包括溃疡性结肠炎和Crohn病两种类型,两种疾病均可引起或合并葡萄膜炎、关节炎等疾病。病因不明,推测与多种因素有关,可能包括感染、自身免疫、精神因素和毒性因素。
小儿阴道恶性肿瘤中90%以上为葡萄状肉瘤,为高度恶性肿瘤,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状,灰白色或粉红色,如葡萄状充满阴道并突出阴道口外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。
为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病,部分病例食用蚕豆后发病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2%~44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省高发。G-6-PD缺乏症发病原因是由于G-6-PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
金黄色葡萄球菌肺炎是由金黄色葡萄球菌所致的肺炎。本病大多并发于葡萄球菌败血症,是儿科临床常见的细菌性肺炎之一,病情重易发生并发症。多见于幼婴及新生儿,年长儿也可发生。全年均可发病,以冬春季为多。由于耐药菌株的出现,治疗亦较为困难。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,主要由免疫复合物所介导,典型的表现为多种自身抗体产生和多系统、多器官受累。眼部表现有眼睑皮炎(eyelid dermatitis)、角膜炎(keratitis)、巩膜炎(scleritis)、前葡萄膜炎(anterior uveitis)、视网膜血管病变等。此病的诊断主要基于临床表现和血液、尿液及免疫学检查。一般而言,此病的全身病变和眼部病变均需要免疫抑制剂治疗,但药物的选择则主要取决于受累的器官和炎症的严重程度。
Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,部分患者出现多种眼部损害,如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症是由于体内天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶缺乏而引起的一种常染色体隐性遗传疾病,属于溶酶体病的一种。其特征为智力低下,面容粗笨,多发性骨发育不良,周围血液中淋巴细胞内有空泡,无黏多糖尿。多数病人在幼儿期发病,出现上呼吸道感染、皮肤感染和肠道感染,并引起腹泻。智力和运动发育障碍,可导致身材矮小、运动笨拙、语言障碍、智力低下、面容粗笨,呈黏多糖贮积症Ⅰ型样特征,表现为面颊明显内陷、鼻梁塌陷和短颈。
特发性葡萄膜大脑炎是以眼前节炎症为主,伴有白发、疏发、皮肤白斑和听力障碍的综合病征。又称色素膜-脑膜炎、Vogt-Koyanai-Halada综合征。双眼弥漫性葡萄膜炎,前节发展为肉芽肿性炎症,后节视盘(视乳头)及黄斑部局限性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。伴有毛发及皮肤等改变。
糖尿病是一种常见的疾病,与糖尿病相关的葡萄膜炎大致上有以下4种情况:①与糖尿病本身相关的葡萄膜炎,此主要表现为前葡萄膜炎;②感染性葡萄膜炎(眼内炎);③伴有一些特定的葡萄膜炎类型;④内眼手术后的感染性眼内炎或无菌性眼内炎。
水痘-带状疱疹性葡萄膜炎可先天性的或获得性的,其所致的急性视网膜坏死综合征,已成为一种重要的致盲性眼病。从感染组织中分离培养出水痘-带状疱疹病毒可以确定诊断。裂隙灯检查可以发现前葡萄膜病变;眼底荧光血管造影检查可以发现视网膜血管炎,视网膜新生血管视盘炎相应的特征性改变。
嗜人T淋巴细胞病毒(HTLV)是一种反转录病毒,目前发现有3型,即HTLV-Ⅰ,HTLV-Ⅱ和HTLV-Ⅲ。嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)是一种人类反转录病毒,引起成人T细胞白血病和HTLV-Ⅰ相关性脊髓病两种全身病,近年证明嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型可引起内因性葡萄膜炎,称嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎(HAU)。
视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征是一种相对少见的临床类型,其特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。免疫应答和炎症所造成的一些生长因子如上皮生长因子、β-转化生长因子等可能与此种纤维化有一定的关系。
肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征或称肾小管间质性肾炎-眼色素膜炎综合征,简称TINU综合征,是一种新发现的累及肾和眼的综合征,多发生于青少年女性,肾脏表现为特发性急性肾小管间质性肾炎,眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎。
葡萄膜炎指的是虹膜、睫状体、脉络膜的炎症;虹膜和睫状体的血液供给同为虹膜大环,故二者经常同时发炎,而总称为虹膜睫状体炎。如果脉络膜也同时发炎,则称为葡萄膜炎。少年儿童葡萄膜炎一般指发生于16岁以下人群的葡萄膜炎。葡萄膜炎是儿童主要的致盲性眼病之一,由于少年儿童葡萄膜炎在临床表现、病因和类型、诊断和治疗等方面与成人葡萄膜炎均有所不同。
人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)是一种嗜人T淋巴细胞病毒(hauman T-lymphotropic virus,HTLV),也称为HTLV-Ⅲ型,它可引起获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)。
强直性脊椎炎(ankylosing spondylitis,AS)又称为Bechterew病、类风湿性脊椎炎等,是一种病因尚不完全清楚的主要累及中轴骨骼的特发性慢性椎关节疾病,与HLA-B27抗原密切相关。20%~30%的患者发生前葡萄膜炎。在男性急性前葡萄膜炎患者中,强直性脊椎炎是最常合并的全身性疾病之一。
前葡萄膜炎是葡萄膜炎中最常见的一种类型,占葡萄膜炎总数的50%以上,可表现为急性、慢性、肉芽肿性和非肉芽肿性炎症。大致可将前葡萄膜炎分为三类:1.第一类仅出现急性前葡萄膜炎,此类患者多呈HLA-B27抗原阳性,并且多合并有强直性脊椎炎、牛皮癣性关节炎、Reiter综合征和炎症性肠道疾病;2.第二类为慢性前葡萄膜炎,如Fuchs综合征、儿童白色葡萄膜炎;3.第三类是既可表现急性炎症,又可为慢性炎症,幼年型慢性关节炎、结核、梅毒等均可引起此症。
小儿阴道恶性肿瘤中,90%以上为葡萄状肉瘤,为高度恶性的肿瘤,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状,灰白色或粉红色如葡萄状充满阴道并突出阴道口以外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。
葡萄胎是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生,间质高度水肿,形成大小不一的水泡,水泡间相连成串,形如葡萄,亦称水泡状胎块(HM)。葡萄胎分为两类:①完全性葡萄胎 胎盘绒毛全部受累,整个宫腔充满水泡,弥漫性滋养细胞增生,无胎儿及胚胎组织可见;②部分性葡萄胎 部分胎盘绒毛肿胀变性,局部滋养细胞增生,胚胎及胎儿组织可见,但胎儿多死亡,有时可见较孕龄小的活胎或畸胎,极少有足月婴诞生。
葡萄球菌中毒性休克综合征(STSS)于1978年国外首次报道,近年国内报道逐渐增多。是噬菌体Ⅰ群金葡菌所致的疾病,以发热、晕厥、低血压、皮疹及多脏器系统功能障碍等为特征。
葡萄球菌皮肤烫伤样综合征(简称SSSS),曾称新生儿剥脱样皮炎、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症、细菌性中毒性表皮坏死松解症、Ritter氏病。本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发红斑基础上,发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征,大多数发生于婴儿,偶见于成人。
葡萄球菌性食物中毒是由于进食被金黄色葡萄球菌及其所产生的肠毒素所污染的食物而引起的一种急性疾病。引起葡萄菌性食物中毒的常见食品主要有淀粉类(如剩饭、粥、米面等)、牛乳及乳制品、鱼肉、蛋类等,被污染的食物在室温20~22℃搁置5小时以上时,病菌大量繁殖并产生肠毒素,此毒素耐热力很强,经加热煮沸30分钟,仍可保持其毒力而致病。该病以夏秋二季为多。
葡萄球菌食物中毒(staphylococcal food poisoning)是葡萄球菌肠毒素所引起的疾病,其特征为起病急骤,呕吐剧烈伴失去及虚脱。
葡萄球菌感染是由葡萄球菌引起的感染,属革兰阳性球菌引起人和动物的化脓性感染。葡萄球菌属细球菌科,葡萄球菌属,因其排列如葡萄串状而得名。革兰染色阳性。主要引起疖、痈、毛囊炎、肺炎、脑脓肿、肝脓肿、化脓性骨髓炎及伤口感染等。葡萄球菌在自然界中分布广泛,绝大多数不致病,仅少数引起人和动物的化脓性感染,可分为致病性金黄色葡萄球菌和条件致病性的表皮葡萄球菌,此外有腐生葡萄球菌。金葡球菌能产生多种外毒素和酶,故致病性强。是常见的细菌感染性疾病,多表现为皮肤、软组织感染,也可导致病情严重、危及生命的败血症、心内膜炎、肺
葡萄球菌肺炎是由葡萄球菌所引起的急性化脓性肺部炎症。常发生于有基础疾病如糖尿病、血液病、慢性心肺疾病及肝病、艾滋病等免疫功能低下的患者。本病起病急骤,多有高热、寒战、胸痛,痰为脓性,量多,带血丝或呈粉红色乳状。病情较重,死亡率较高。皮肤感染灶(痈、疖、毛囊炎、蜂窝组织炎、伤口感染)中的葡萄球菌亦可经血循环而产生肺部感染,细支气管往往受阻而伴发气囊肿,尤多见于儿童患者。脓肿可以溃破而引起气胸、脓胸或脓气胸,有时还伴发化脓性心包炎、胸膜炎等。
葡萄膜恶性黑色素瘤是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤,在国外其发病率占眼内肿瘤的首位,在国内则仅次于视网膜母细胞瘤,居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高,眼后极部是好发部位。易经经血流转移,85%转移至肝脏,预后较差。在成年人中比较多见,本病易和许多眼底疾病相混淆。因此,在眼科临床工作中应予充分重视。