自身免疫性甲状腺病(autoimmune thyroid disease,AITD)包括Graves病、甲状腺炎和原发性甲状腺功能减退症。
重金属中毒性肾病是由于长期接触重金属后引起的急、慢性肾损伤。金属可按密度的大小分为重金属和轻金属,密度大于4.5kg/m3者称为重金属(一般是指比重超过5的金属元素)。重金属中毒性肾病与重金属的职业接触和环境接触密切相关。因大多数重金属均有肾毒性。重金属引起的肾损害与个体素质、重金属浓度以及接触时间长短有关,其肾损害可呈急性也可呈慢性,肾小球和肾小管均可受累。不同重金属引起的肾损害主要的受损组织是肾小管,其损伤机制为直接的毒性作用。在出现肾病综合征的病例中,肾小球亦受到损伤,其机制为免疫损伤。在临床上,急
中毒性肾病是由肾毒物质引起的肾脏损害。常以肾毒物质的名称命名。随着工业发展,金属、冶炼业增多,化工原料、医药及各种农药的出现,增加了环境污染,使人群接触肾毒物的机会增加,中毒性肾病的发病率亦随之增长。肾毒物质引起的肾损伤,常表现为急性肾衰竭。由中毒性肾病所致的急性肾衰竭占5%~25%。若处理恰当及时,肾功能可恢复正常,延误诊治可致死亡。
镇痛剂肾病是由于长期滥用镇痛药物,其累积量超过1~2kg时引起的慢性小管间质损害和(或)肾乳头坏死,此种疾病被称为镇痛剂肾病或镇痛剂所致慢性小管间质性肾炎。常见引起镇痛剂肾病的药物有对乙酰氨基酚、阿司匹林、非那西汀、布洛芬、保泰松等,并常为几种镇痛药混合服用。本病好发于40~60岁女性,女性与男性的比例为3:1~6:1。滥用镇痛药的人数与镇痛剂肾病的发病率相关,多年使用镇痛药的人数与肾脏疾病的发病率相关。
随着现代造影技术的广泛开展,造影剂肾病(CAN)日益受到肾病工作者的关注。CAN指由造影剂引起的肾功能急骤下降。常用的造影剂一般均为高渗性,含碘量高达37%,在体内以原形由肾小球滤过而不被肾小管吸收,脱水时该药在肾内浓度增高,可致肾损害而发生急性肾衰竭。
原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢,primary hyperparathyroidism)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)大量合成与分泌,通过其对骨和肾的作用,导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害,从而出现一系列临床表现。本病有时为多发性内分泌腺瘤的一个组成部分。
小儿原发性肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。
糖尿病肾病是常见的糖尿病并发症。由糖尿病引起的微血管病变而导致的肾小球硬化,是糖尿病引起的最严重的并发症之一和主要死亡原因之一。糖尿病是一种常见的代谢综合征,不仅表现为血糖升高,而且伴有脂肪、蛋白质、水和电解质代谢紊乱。糖尿病早期肾体积增大,肾小球滤过率增加,处于高滤过状态,以后逐渐出现间隙蛋白尿或微量白蛋白尿,随着病程的延长出现持续蛋白尿、水肿、高血压、肾小球滤过率降低,进而肾功能不全、尿毒症。由于属糖尿病晚期并发症,因此在儿科阶段较少见到。
小儿肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
军团菌感染主要表现为肺炎,也可合并其他各系统的损害,从而加重病情。肾脏受累是军团病(LD)最常见的合并症之一,其中半数病例可出现蛋白尿,镜下血尿约占1/4,严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)。
为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病,造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助性T淋巴细胞即CD4T淋巴细胞的损伤和减少,同时导致其他免疫功能的损伤,从而引起各种机会性感染及肿瘤,最终导致病人死亡。艾滋病已在全世界各国流行,因其预后不良、病死率高,目前尚无根治办法,已经造成严重后果。我国儿童艾滋病病例的增加应引起我国儿科医师的充分重视。
IgA肾病是儿童常见的肾小球疾病,因为该病的肾组织免疫病理检查发现,系膜增生及系膜区有弥漫的IgA(免疫球蛋白A)沉积。依据病理特征称之为IgA肾病。临床表现多种多样,轻重不一。以肉眼血尿或镜下血尿为特征。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等。病情缓慢进行,反复。病程较长。男性发病率高。原发性IgA肾病部分患儿可发生肾功能不全、高血压、低蛋白血症,少数表现为急进性肾炎。
先天性肾病综合征(CNS)是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后(三个月内)即出现符合肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症)的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度,在不同的疾病间差异很大。除了先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(均为常染色体隐性遗传)以外,目前的研究表明家族性肾病综合征至少有三个致病基因,分别为NPHS1(其基因产物命名为Nephrin,位于19q13)、NPHS2(其基因产物命名为Podocin,位于1q25-31)及位于11q21-22区域目前尚未命名的基因。以往多
微小病变型肾病(MCN)既往称为类脂性肾病,大多数病人对糖皮质激素治疗敏感。本病以光镜下肾小球基本正常,电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失,无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积为特点。微小病变型肾病临床常表现为肾病综合征,即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。MCN是儿童最常见的一种肾小球疾病。MCN对糖皮质激素治疗敏感,有易缓解、但易复发的倾向,本病一般预后良好,很少(<5%)发展到终末期肾衰竭。
肾病泛指肾脏的各种疾病。慢性肾脏病(CKD)定义:各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍(肾脏损害病史大于3个月),包括肾GFR正常和不正常的病理损伤、血液或尿液成分异常,及影像学检查异常,或不明原因GFR下降(<60ml/min · 1.73m)超过3个月,即为CKD。引起慢性肾脏病的疾病包括各种原发的、继发的肾小球肾炎、肾小管损伤和肾血管的病变等。根据GFR可以将慢性肾脏病分为5期,早期发现和早期干预可以显著的降低CKD患者的并发症,明显的提高生存率,对于CKD的治疗,包括原发病的治疗,各种危险因
妊娠合并肾病综合征,是妊娠期高血压疾病高危妊娠常见的并发症。患者可出现高蛋白尿、全身水肿。孕前严重肾病综合征伴有肾功能不全者不宜妊娠,应该采用避孕措施。
农药中毒性肾病是指在农药生产、使用过程中经呼吸道、皮肤吸收或误服、自服农药所引起的肾脏损害。常用的农药包括杀虫剂、杀鼠剂、熏蒸杀虫剂、除草剂等。农药中毒主要表现为头晕、目眩,乏力、大汗淋漓、腹痛、震颤,重者出现全身抽搐,大小便失禁,肺水肿,可见两瞳孔缩小,口腔、鼻孔可见大量白色泡沫样分泌物及嗅到大蒜样气味等。可有神经系统、呼吸系统、循环系统的损伤,有些具有肾毒性,少数重症病例可致急性肾衰竭。
囊性肾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿性肾脏疾病。自B超和CT应用以来,囊性肾病称为临床上常见的一种肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见,其次为多囊肾,后者病变广泛可导致肾功能受损。
免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病是指因应用免疫抑制剂和抗癌药而引起肾小球、肾小管和间质的病变以及膀胱损害。
梅毒肾病是梅毒引起的免疫性肾损害。梅毒传染与发病过程的特点是周期性潜伏与再发,其原因与机体免疫力的产生有关。当机体免疫力下降时,梅毒螺旋体可以侵犯机体某些部位。梅毒肾病主要发生于后天性二期梅毒,其发生率较低。梅毒肾病临床主要表现为大量蛋白尿、水肿,一般肾功能和血压多为正常。一般而言患者的临床症状和体征以及蛋白尿在6个月内消失,部分患者可持续1年左右。梅毒相关的肾病综合征往往可自行缓解。梅毒肾病往往可以在抗梅毒治疗后完全消失。
慢性反流性肾病(chronicrefluxnephropathy),以往称为“慢性萎缩性肾盂肾炎”,是间质性肾病的一种以肾表面的不规则粗大瘢痕、受累肾盏杵状肥大和扩张变形、受累皮质萎陷退缩、膀胱输尿管反流(VUR)为特征在探测到瘢痕时VUR可能不明确或VUR已经消失部分病例的特征是反复尿路感染(UTI)由于瘢痕形成的程度不同,肾损害可为局限性和弥漫性。
疟疾肾病主要临床表现为高血压、蛋白尿、血尿和水肿,4种疟疾均可并发此症,但以三日疟较多见。疟疾所致的急性肾衰竭患者,可有高热、大量出汗、摄入水量不足导致有效血容量降低,继而代偿性交感神经活性增高,儿茶酚胺分泌增加,肾血管强烈收缩,导致肾血流量明显降低,则可引起或加重肾功能不全。
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿。
锂肾病是由锂制剂引起的肾脏损害。急性锂中毒可出现精神神经和肌肉症状,包括情感淡漠、反应迟钝、震颤、强直和共济失调,并可能发生意识障碍和昏迷。急性锂中毒可导致急性肾衰竭和多种肾脏病变,包括慢性小管间质疾病、肾性尿崩症和浓缩功能障碍、不完全远端小管酸中毒、进行性小管间质疾病、远端小管微囊形成。较早的有关锂制剂引起慢性肾损害的报道见于1977年。本病发病率不详,长期接受锂治疗的患者50%以上ADH抵抗性尿浓缩功能障碍。20%左右的病例可有多尿。85%长期接受锂治疗者GFR正常,15%有轻度GFR受损,显著GFR
糖尿病肾病是糖尿病病人最重要的合并症之一。我国的发病率亦呈上升趋势,目前已成为终末期肾脏病的第二位原因,仅次于各种肾小球肾炎。由于其存在复杂的代谢紊乱,一旦发展到终末期肾脏病,往往比其他肾脏疾病的治疗更加棘手,因此及时防治对于延缓糖尿病肾病的意义重大。
老年人梗阻性肾病在临床上是十分常见的,梗阻性肾病是指因为尿流障碍而导致肾脏功能和实质性损害的疾病。本病可以急性发生,也可慢性发生,病变常为单侧性,但不少情况也可以是双侧性。尿路梗阻通常是造成梗阻性肾病的重要原因,但如果该梗阻并未影响到肾实质时一般并不称为梗阻性肾病,而称为阻塞性尿路病(obstructiveuropathy)。肾盂积水通常是梗阻性肾病时的临床发现,但许多梗阻性肾病(例如肾内梗阻)并不一定有肾盂积水。同时许多情况特别是先天性输尿管畸形等,在检查时可以有肾盂扩张,但不一定有肾盂积水。
抗菌药中毒性肾病(nephropathyduetopoisoningofantibiotic)是指由于应用有肾毒性或易引起肾损害的抗菌药而导致的肾脏疾病。抗生素引起的肾损害是一组较常见的药源性疾病,临床上许多抗菌药物及其代谢产物由肾脏排出,其中有些具有明显的肾毒性或产生过敏反应。可发生于任何年龄,尿量和血压多正常,无或少量蛋白尿,如不高度警惕容易漏诊。患者常有全身性过敏反应,而与药物剂量无关。
随着血管外科的发展,急性动脉栓塞的治疗取得了可喜的进展,但病死率和患肢截肢率仍相当高,导致这种结果的主要原因是缺血性横纹肌溶解及由此产生的肌红蛋白、离子紊乱、氧自由基等引起代谢性综合征(myonephropathic-metabolic syndrome,MMS),即肌病肾病代谢综合征。以往未能对此代谢性改变给予足够的重视,所以患者预后较差。近期文献统计,急性动脉阻塞后MMS发生率为7%~37.5%,而其真正发病率仍是一个未知数。
梗阻性肾病是指因为尿流障碍而导致肾脏功能和实质性损害的疾病。本病病变常为单侧性,但不少情况也可以是双侧性。尿路梗阻通常是造成梗阻性肾病的重要原因,但如果该梗阻并未影响到肾实质时一般并不称为梗阻性肾病,而称为阻塞性尿路病。肾盂积水通常是梗阻性肾病时的临床表现,但许多梗阻性肾病(例如肾内梗阻)并不一定有肾盂积水。同时许多情况特别是先天性输尿管畸形等,在检查时可以有肾盂扩张,但不一定有肾盂积水。