中毒性坏死性表皮松解型药疹 别名:中毒性坏死性表皮松解型药疹。用于预防、诊断、治疗的药物,无论通过任何途径进入机体后,引起的皮肤和(或)粘膜损害的不良反应,谓之药疹。为皮肤科急诊中常见的病种。中毒性表皮坏死型药疹是一类伴有多系统损害的重症皮肤病.受损面积大,死亡率高等特点的药疹。
疣状表皮发育不良由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道其特点为全身发生泛发性扁平疣及寻常疣样皮损。又称疣状表皮结构不良。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬,淡灰,暗红,紫红或褐色,数目逐渐增多,分布对称,好发于面颈躯干及四肢,亦可泛发于全身,甚至口唇,尿道口也可出现小的疣状损害。
遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。
外阴表皮样囊肿是较多见的外阴部囊肿,多发生于中年以上妇女。外阴表皮样囊肿生长缓慢,一般无特殊症状。生长部位多见于大阴唇及会阴部,发生于外阴皮肤或黏膜表皮下深部组织内。囊肿常为单发性,也可以是多发性。经常被误诊为皮脂腺囊肿,实际上外阴的皮脂腺囊肿很少见,而多数是表皮囊肿。
外阴表皮内瘤变(vulvar intraepithelial neoplasma,VIN)是一组外阴病变,是外阴癌的前期病变。病灶表现为表皮增生,可出现皮肤增厚斑块、乳头或小的赘疣,表面可呈灰白色、黑色素沉着或暗红色,肿瘤表面干燥、脱屑,边界不清楚。瘤灶常可多发,并可相互融合。年轻患者的VIN常自然消退,但60岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者可能转变为浸润癌。
神经官能病性表皮剥脱属自身强迫性疾病。患者无意识地强迫自己用指甲、木片、铁丝或其它物器,去扣、挖、刮、抓自身皮肤。凡手部易达,常出现不同形态的表皮剥蚀。病程稍久,会有明显的色素沉着。
皮样表皮样囊肿可发生于椎管内任何部位,但以胸腰段、脊髓圆锥和马尾多见。病变以硬膜下层多见,较少部分位于髓内及硬膜外。
黏液表皮样癌以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的腺体的上皮性恶性肿瘤。是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见。约一半发生在大涎腺,多数表现为实性、固定的无痛性肿块。此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。多数得到适当治疗的患者预后好。
胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而成。口底皮样或表皮样囊肿,是因第一、第二对鳃弓在中线融合时被埋入的上皮残余发展而来。也可为获得性植入囊肿,是创伤时上皮被带入组织深部发展所致。
后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。
“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋
中毒性坏死性表皮松解型药疹皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成。
表皮痣为表皮细胞发育过度引起的表皮局限性发育异常。表皮痣通常是描述一组具有共同临床及组织学特征的皮肤错构瘤。本病于1863年首先被描述,称之为单侧痣,又名线状表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等,该病异名达数十种之多。
表皮松解性棘皮瘤于1970年由Shapiro和Baraf首先报告。可分孤立性及播散性表皮松解性棘皮瘤。
表皮葡萄球菌(SE)是凝固酶阴性葡萄球菌中的一种,它可以引致肺炎。可致菌血症合并心内膜炎、骨髓炎、化脓性关节炎。凝固酶阴性葡萄球菌(CNS)常见的就是SE。CNS(主要是SE)在20世纪70年代被认为是致病病原菌只是个案报道,80年代就成了5种常见病之一,感染率达9%左右,可致菌血症、人工瓣膜心内膜炎、尿路感染骨髓炎、化脓性关节炎及各种异物感染。
本病是一种良性皮肤附属器肿瘤,又名角质囊肿,系毛囊漏斗部的囊肿,囊腔的上皮与毛囊漏斗部上皮相似,囊壁由内向外依次为颗粒层、棘层和基底层所组成,囊内含有角化细胞和鳞屑。
表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermalneutrophilicIgAdermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。
汗疱症患者会突然出现多数群集或散在的位于表皮深处的小疱,呈正常肤色,疱破后流出黏液性液体,数天后水疱吸收、干涸后残留环状鳞屑,自觉瘙痒及烧灼感,如患病时久可引起手掌皮肤干燥、脱屑、增厚。如有继发感染时,可形成脓疱,炎症明显,重症者可引起淋巴管炎和淋巴结炎。