原发性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病,是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。
婴儿骨皮质增生症又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨在骨膜下有新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,小于2月者占80%,男女发病无显著性差异。但也有报道称本症可发生在11岁的儿童。
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低,负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱,致ACTH分泌过多,肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物。其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度,可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变,如胎儿生殖器发育异常、钠平衡失
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH(促肾上腺皮质激素)导致肾上腺皮质增生,从而引起库欣综合征,即异位ACTH嗜铬细胞瘤。
肾上腺皮质功能不全是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生的一系列临床表现。由于病因、病理的不同,临床的表现差异较大,起病缓急、发病年龄、病程久暂以及病情轻重均有明显的不同。
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是较常见的常染色体隐性遗传病,由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。皮质醇合成不足使血中浓度降低,由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)增多,导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质如11-去氧皮质醇和肾上腺雄酮等。而发生一系列临床症状。不同种族CAH发病率有很多差别。
肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍和肾上腺皮质功能减退伴发精神障碍均属于肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。肾上腺皮质醇增多症,又称库欣综合征,其伴发的精神障碍是指由于肾上腺素皮质功能亢进,皮质醇分泌过多引起的精神障碍和神经症状。肾上腺素功能减退,又称阿狄森病。其伴发的精神障碍,主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的精神障碍和神经症状。
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病。典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。
肾上腺皮质功能减退症是自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻及血压下降为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害,称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。
尿路梗阻或膀胱输尿管返流等尿路畸形可引起肾皮质髓质脓肿。肾皮质脓肿通常由金黄色葡萄球菌引起。相反,肾皮质髓质脓肿则常由大肠杆菌、克雷伯氏杆菌属或变形杆菌属感染所致。
肾皮质脓肿90%以上为葡萄球菌感染所致,葡萄球菌多来源于身体其它感染部位经血液途径感染肾脏。肾皮质脓肿常发生于20~40岁,男性多于女性。肾积脓的临床表现主要为全身感染症状,如畏寒、高热,腰部疼痛并有肿块,病程长者可消瘦、贫血。传统的治疗措施是抗生素与手术引流相结合。
肾皮质化脓性感染为葡萄球菌经血运进入肾脏皮质引起的严重感染,在没有形成液化的肾脏炎性肿块称为急性局灶性细菌性肾炎,形成脓肿时称之为肾皮质脓肿或化脓性肾炎,几个脓肿融合则称为肾痈。由于及时应用抗生素控制原发感染灶,肾皮质化脓性感染的发生率较少,而且多数表现为急性局灶性细菌性肾炎。
慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类,原发性者又称阿狄森病,是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者指下丘脑分泌CRF或垂体分泌ACTH不足所致。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,结核性者男多于女,自身免疫异常所致的特发性者女多于男。临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻、低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状。
皮质醇增多症又称库欣综合征,是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。这是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致,但常同时分泌其他皮质激素。妊娠合并皮质醇增多症极为少见,大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。
慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类。原发性者又称阿狄森病,是由于肾上腺皮质本身病变引起双侧肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者是指因下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足所致者。
糖皮质激素依赖性皮炎是因长期反复不当的外用激素引起的皮炎。表现为外用糖皮质激素后原发皮损消失,但停用后又出现炎性损害,需反复使用糖皮质激素以控制症状并逐渐加重的一种皮炎。近年来,发病呈逐年上升趋势,顽固难治愈。
额叶癫痫的运动皮质发作:运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作,其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖,在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区,部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现;特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动,有时对侧腿部也出现强直性运动,发作后Todd瘫痪常见。癫痫发作精确地起源于运动皮质区,此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。
无论口服、外用,还是局部注射,糖皮质激素都会产生相应的副作用。长期大量应用糖皮质激素可引起一系列不良反应。
慢性皮质类固醇肌病(chroniccorticosteroidmyopathy)是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史,应用剂量通常与肌无力的程度无明显,相关有人认为含氟激素较其他激素易导致该病,事实上所有的皮质激素均可致病。
盐皮质激素:主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢,故有盐皮质激素之称。这类激素中有醛固酮和脱氧皮质酮等,其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用,促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用,从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症),11-脱氧皮质酮分泌过多时,可因体内保留钠和水超过限度而导致水肿,血量增加、血压升高、高血糖、低血钾等。反之,若肾上腺皮质机能不足时,糖及矿物质的代谢紊乱,引起青铜色病,或称为“阿狄森氏病”,表现出肌肉无力,血压下降,皮肤色素沉着和血糖过低,血中钠
盐皮质激素:主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢,故有盐皮质激素之称。
糖皮质激素过少则一般见于继发性肾上腺皮质功能减退症患者。
正常人若糖皮质激素分泌过多或长期服用可地松类激素,可使人体出现向心性肥胖、脸如满月、肌肉萎缩、高血糖、高血压,腹部及大腿皮肤有紫色条纹,称为Cushing综合征。
双肾皮质是由于慢性肾小球肾炎所产生的一系列的病变所导致的皮质变薄。慢性肾小球肾炎为不同类型肾小球肾炎发展的终未阶段。病变特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化,又称为慢性硬化性肾小球肾炎。肉眼观,双肾体积缩小,表面呈弥漫性细颗粒状。切面皮质变薄,皮髓质界限不清。肾盂周围脂肪增多。慢性肾炎的大体病变称为继发性颗粒性固缩肾。
肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。
青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。双侧肾上腺皮质增生(adrenogenitalsyndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于不周合成肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松不周,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,病人尿中排17-酮量增高。某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。青
因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。肾上腺皮质激素(adrenocorticalhormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称,属甾体类化合物。可分为三类:①盐皮质激素(mineralocorticoids),由球状带分泌,有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone,desoxycorticosterone)等。②糖皮质激素(glucocorticoids),由束状带合成和分泌,有氢化可的松(hydrocortisone)和可的松(cor
肾皮质坏死是一种少见的肾脏组织死亡形式,这种死亡只影响部分或全部肾的外层(皮质)而不影响内层(髓质)。肾 皮质坏死可发生在任何年龄。约10%病例发生在婴儿和儿童。半数以上有肾皮质坏死的新生儿在分娩时伴发突然的胎盘分离(胎盘剥离);其他最常见的原因是血流细菌感染(败血症)。在儿童、肾皮质坏死可以接着发生感染、脱水、休克或溶血性尿毒症综合征。在成人,细菌性败血症引起皮质坏死约占全部病例的1/3。
晶状体颗粒性青光眼:有白内障手术史或晶状体外伤史前房较深,发作时房角仍开放,房水闪光明显劢前房中含大量肿胀健康搜索的晶状体皮质颗粒并含有少量较大的巨噬细胞和小的白细胞劢,可见虹膜周边前粘连,晶状体颗粒性青光眼由于外伤或晶状体手术,使晶状体皮质散布于前房,堵塞前房角,阻碍房水外流,引起眼压升高。当上皮细胞到达赤道部后,不断伸长、弯曲,移向晶状体内,成为晶状体纤维。
皮质性遗忘症:这类遗忘症的特点为回忆、应用及学会某些形式的认知困难。