子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞,可单独存在或与平滑肌瘤并存,是最常见的子宫肉瘤。从理论上讲,子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种,有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发,不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。
原发性心脏横纹肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30~40岁,男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡型和胚胎型。多形型横纹肌肉瘤体积较大,胚胎型横纹肌肉瘤的瘤细胞多呈胚胎发育,早期幼稚横纹肌母细胞及原始间叶细胞。
阴道平滑肌肉瘤少见,病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜,呈实性结节样。以局部浸润为主,也偶有远处转移。主要表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血,白带增多,为脓性或血性分泌物,可有恶臭。
阴道横纹肌肉瘤(RMS)为高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道。患者出现不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。可出现从阴道内伸出的息肉样肿物,多为透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。
眼眶横纹肌肉瘤(orbital rhabdomyosarcoma)是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤,自出生至成年人均可发生,眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于10岁以下7~8岁男孩,是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速,1/3患儿发生上睑下垂,10%患儿伴头疼,X线片可见骨质破坏。如不及时治疗,多在一年内死亡。
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里,针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施,患者的生存率有了显著地提高。
小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织。国内资料表明,小肠平滑肌肉瘤约占小肠恶性肿瘤的26.2%,仅次于小肠腺癌和恶性淋巴瘤,位居第3位。肿瘤可分布于整个小肠,各段的分布情况各家报道不一,但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道。该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹,该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”,因全腹壁肌肉缺如或发育不良,腹壁松弛,皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler将合并有膀胱扩张,肥厚、肾积水、输尿管扩张,睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(PBS),亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综
胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生,较为少见,仅占胃内瘤的20%。其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性,易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆,术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化疗效果不佳,患者预后较差。本病发病的性别差异不大,平均发病年龄为54岁。
外阴平滑肌肉瘤少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%~68%。初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物,部分症状不明显,因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化,患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤,是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤,20%发生于盆腔及生殖道。常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物,局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观,初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层,或肠壁血管壁的肌层肿瘤,根据其组织学特征,分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma),后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异,大体观难以区别其性质,故临床上常一并讨论。
平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤,占所有软组织肿瘤的5%~10%。以直肠平滑肌肉瘤最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%。常见发病部位为腹膜后区,可有疼痛。发生于下腔静脉的平滑肌肉瘤因部位不同而症状各异。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是最主要的转移途径。
平滑肌肉瘤(LMS)是一种由平滑肌细胞或平滑肌分化间细胞所构成的恶性肿瘤。起源于泌尿生殖系统的肉瘤少见。其中成年人的平滑肌肉瘤为多,而小儿以横纹肌肉瘤最为常见,发生于输尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文献上都有报道,其中以膀胱平滑肌肉瘤报道最多,其次是发生于尿道,其来源可能是泌尿道平滑肌组织或血管平滑肌组织。
卵巢肌肉来源肿瘤主要有以下几种类型:1.平滑肌瘤 原发性卵巢平滑肌瘤报道较少,可能实际的发生率要高得多。2.平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤十分罕见。3.横纹肌肉瘤 有些是恶性中胚叶混合肉瘤、有些属于畸胎瘤伴有显著的横纹肌母细胞成分,故应注意区分。
肌肉肌腱单位包括肌腱、肌腹、腱止结构及肌筋膜、腱鞘等附属结构。运动时肌肉收缩产生强大的应力,拮抗肌则被动牵伸。肌腱由胶原纤维构成,不具有收缩能力,其作用是将肌肉的收缩力传递到骨组织。腱纤维在休息时呈波纹状,拉长时则波纹消失,过度牵拉时胶原纤维可出现微损伤,甚至发生肌腱断裂。
横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。成人少发,男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童。
药物注射性损伤特别是注射青霉素,是导致坐骨神经损伤的最常见的病因,又称医源性坐骨神经损伤,好发于儿童,其损伤原因与注射部位不当直接损伤或药物剂量太大刺激坐骨神经有关:锐器伤、髋臼骨折、骨盆骨折以及髋关节脱位特别是后脱位亦是导致坐骨神经损伤的常见病见。