中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活
中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL),简称“脑白”,系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。
植物神经系统肿瘤即自主(自律)神经系统的肿瘤,通常分3种特殊的组织类型:①神经节细胞瘤;②神经节母细胞瘤;③神经母细胞瘤。通常无症状,它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗,结合甲氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄,但发病高峰在40~50岁。
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种,如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为原发性系统性轻链淀粉样变性,系骨髓内浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段,以淀粉样蛋白的形式沉积造成的。发病率:在西方国家约1/100000/年,我国无确切统计数据。60%的患者确诊时年龄50~70岁,男性多
新生儿泌尿系统感染是指因某种细菌感染引起的菌尿或尿中白细胞或脓细胞增多,包括肾盂肾炎、膀胱炎和尿道炎。由于感染病变难以局限在尿路某一部位,临床上无法定位,统称为泌尿系统感染。新生儿易血行感染,以男婴发病较多,与婴幼儿期以女婴发病较多不同。尿路感染的存在常提示是否有潜在的尿路畸形(输尿管疝、输尿管肾盂交界处梗阻)、膀胱输尿管反流或功能性膀胱异常。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症,存在抗核抗体,特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。过程笃重,有潜在致命性,儿童SLE的预后比成人更严重。
本世纪50年代以来有关肝病引起的脑症状屡有报道。Adams(1949)发表肝性脑病前期的精神症状。Sherlock(1968)等提出了肝性脑病三型。Ouridson(1970)把肝性脑病分为前驱期、紧张状态、木僵和昏迷四期。我国学者自1963年以来也陆续报道了有关肝性脑病的早期和不同肝病的精神障碍。 肝性脑病(hepatic encephalopathy)又称肝脑综合征,是由严重肝病引起的,以代谢紊乱为基础,以严重的躯体症状和神经精神症状为突出特征的综合征。因为肝功能与脑的关系非常密切,一旦肝
血管炎又称炎性血管病,是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的,也可以是非感染性病。使多个器官受累的为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人,女性比男性多发。