肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出生后6~12个月身高增长超过10cm则为生长过快。或者如果生长激素(hGH)的分泌过多开始于青春期前,骨骺未融合者为巨人症;如果hGH的分泌过多开始于青春期以后骨骺已经闭合时,则为肢端
垂体腺瘤起源于蝶鞍内脑垂体细胞,发生率较高,约占颅内肿瘤的12%,多属良性,以中年人多见,男女比例无明显差异。瘤体直径在1cm以内且局限于鞍内者称微腺瘤;直径1~3cm突破鞍隔者称大腺瘤;直径在3cm以上且向鞍旁和视丘下部伸展者称为巨大腺瘤。巨大腺瘤向鞍上发展可达第三脑室内,向蝶鞍发展可累及海绵窦,伸入颅中窝。向后可长入脚间池和斜坡,向下可突破鞍底进入蝶窦内或鼻咽部。根据肿瘤的酸碱染色法分类,将垂体腺瘤分为嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤和嗜碱性腺瘤及混合性腺瘤、恶性腺瘤。恶性腺瘤生长快,体积大,向周围浸润广泛,瘤
绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能,使血中激素水平升高,并产生相应的临床症状。但也有一些垂体腺瘤并不使血中激素水平升高,也无激素过多症状,称为临床无功能垂体腺瘤,简称无功能垂体腺瘤,也称临床无活性垂体腺瘤。
脑垂体瘤系良性腺瘤,是鞍区最常见的肿瘤,约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。脑垂体腺瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等。
脑垂体前叶机能亢进、脑垂体前叶机能减退和尿崩症均属于脑垂体功能异常。脑垂体前叶机能亢进(巨人症或肢端肥大症)伴发的精神障碍是指由脑垂体前叶各种生长激素分泌过多引起的精神障碍和神经症状。一般男性患病多于女性,发病年龄以20~40岁最多其所伴发的精神神经症状与本病引起的各种内分泌紊乱有关。Bleuler指出肢端肥大症的精神神经障碍不是其所特有的,与肾上腺皮质机能亢进相似,故近年来内科学上把它归入皮质醇增多症中来描写脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍是指因脑垂体前叶的炎症肿瘤坏死或手术等引起的脑垂体前叶功能减退,激
垂体常常由于局部感染、鞍区肿瘤或自身免疫反应发生炎症反应。淋巴细胞性垂体炎((Lymphocytic hypophysitis LYH))是指由于自身免疫反应引起的垂体部位的炎症因此也称为自身免疫性垂体炎。而由于局部感染和鞍区占位引起的垂体炎则为继发性垂体炎(secondary hypophysitis)。LYH 以垂体淋巴细胞浸润、垂体组织破坏继而发生垂体功能异常为特征。正如其它自身免疫性疾病也是女性多见甚至起初有人认为LYH仅发生于育龄期妇女。随着近几年来在儿童、绝经后妇女及男性中报告的病例数的增加因