原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。由于原发免疫性疾病(primary immune disorder,PID)的病理和发病机制具有异质性,PID相关的LPD也有高度的异质性。
幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。有学者认为它是CLL的一种变异型发病率约占CLL的10%呈亚急性临床经过其特征为约50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞PLL中有80%为B细胞性20%为T细胞性。
移植后淋巴增殖性疾病(posttransplantlymphoproliferativedisorders,PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一,在30多年前已被认识,但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。
本病是由沙眼衣原体引起的性传播疾病之一,表现为多种急性至慢性的生殖器损害并伴有局部淋巴结病。此病的同义名有:热带横痃、奥尔索(althaun)、腺病、登布横痃、良性化脓性腹股沟周围淋巴结炎、腹股沟表皮淋巴结病、腹股沟淋巴肉芽肿lymphagranuloma inguinale、Durand-Nicolas-Favre病和第四性病forth venereal disease。
眼眶淋巴管瘤是由内皮细胞被覆的淋巴管道构成的肿物,分毛细血管状、海绵状和囊状淋巴管瘤,后者多见。发生于儿童和青年人,少数病例出生时已存在。发生部位可位于皮肤、黏膜下和深部脏器,且可同时发生于多个部位。在眼部可侵犯眼眶、眼睑和结膜,以眼眶内或眼眶内伴眼睑发病者多见。
非霍奇金淋巴瘤是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态分化和分布可分为十余个类型,临床表现大多相似,非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝脾内,但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。腺外淋巴瘤占全部淋巴瘤的17.5%。眼眶内缺乏淋巴组织,原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋巴瘤,约占腺外恶性淋巴瘤的3%,又将眼眶恶性淋巴瘤归入黏膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤的范畴。
免疫母细胞性淋巴腺病是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特点为大量肿瘤B细胞聚集在血管内。好侵犯中枢神经和皮肤。皮损形态多样,有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。组织病理有诊断价值。联合化疗为主要治疗手段。
血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X),最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出,是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过,部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤,故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采
性病性淋巴肉芽肿又名第四性病,是经典的性病之一,其病原体是沙眼衣原体,主要通过性接触传播。其主要临床表现为生殖器部位出现一过性水疱性损害,局部淋巴结肿大,未经治疗晚期可发生象皮肿和直肠狭窄,对组织的破坏性强。此病现在在我国较为罕见。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种Fas基因介导的凋亡受损导致淋巴细胞增殖的疾病。由于淋巴细胞凋亡障碍,患者出现慢性淋巴细胞增殖、自身免疫反应和致瘤倾向。1967年Canale和Smith首次报道此病,故又称Canale-Smith综合征。
周围淋巴结结核是儿童期肺外结核的最常见类型,可见于各年龄期,但以婴幼儿及学龄前儿童为最多见。全身各组淋巴结皆可发生结核,但最多见的是颈、颌下、锁骨上及腋窝淋巴结。
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。
小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎(CLT)又称自身免疫性甲状腺炎,是一种以自身甲状腺组织为抗原的慢性炎症性自身免疫性疾病。近年来发病率迅速增加,有报道认为已与甲亢的发病率相近。本病是儿童及青少年甲状腺肿大及获得性甲状腺功能减退症最常见的原因。
小儿淋巴样息肉,实际上不是息肉而是结肠黏膜的局限性突起,由于黏膜下淋巴样组织增生引起,可能为对感染的非特异性反应,在末端回肠黏膜下集合淋巴结增大增多,X线下钡剂灌肠或内窥镜检查时,均可见类似息肉样变,因此常与真正息肉混淆。小儿淋巴样息肉为一种良性自限性疾病,预后良好。
淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎,其肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞呈良性增生的不常见病变,此病很少见,在婴儿和老人均可见到。在儿童,多与HIV、EBV感染有关。其特点是肺间质有成熟的淋巴细胞和浆细胞浸润、不侵犯支气管,肺泡、胸膜、血管及肺内淋巴结。
小儿急性淋巴细胞性白血病是最常见的儿童肿瘤性疾病,是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。近40年来,特别是20世纪80年代以后,对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。目前小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达65%~80%。我国小儿急性白血病的发病率约为1/10万,其中以总
急性髓细胞性白血病(acutemyeloidleukemia,AML)在分子生物学改变及化疗反应方面,儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
急性肠系膜淋巴结炎为小儿腹痛的常见病因之一,临床上易与急性阑尾炎相混淆,多见于7岁以下的小儿。好发于冬春季节,常在急性上呼吸道感染病程中并发,或继发于肠道炎症之后。典型症状为发热、腹痛、呕吐,有时伴腹泻或便秘。
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)又称恶性淋巴瘤,起源于增殖分化过程中的淋巴细胞,它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。
肠系膜淋巴结结核在小儿较多见。可能为肠道原发复合征的部分表现,肠原发灶可很快被吸收,但肿大且干酪样变的肠系膜淋巴结则可长期存在。也可由淋巴或血行播散而来,多与胸腔内淋巴结结核或全身粟粒结核病同时存在。有时肠系膜淋巴结结核为主要表现,而其他部位的结核并不明显,此时应作为单独的病例诊断。
X-连锁淋巴组织增生性疾病(XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
小肠原发性恶性淋巴瘤起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡,较常见,大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病),免疫缺陷病如AIDS病患者,长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病的患者可明显增高。
腺淋巴瘤又称乳头状淋巴囊腺瘤或Warthin瘤。腺淋巴瘤绝大多数发生在腮腺,这是腺淋巴瘤所特有的。可能与其组织来源有关。发生在腮腺内的常见部位是腮腺的后份表面及其下极。腺淋巴瘤可发生于任何年龄,但以40~70岁为好发年龄,儿童极少见。主要罹患于男性。
胃反应性淋巴增生是胃黏膜局限性或弥漫性淋巴细胞明显增生的良性疾病,临床上较为少见,病因尚不明确。此病又称为胃假性淋巴瘤、胃良性淋巴组织增生、胃局限性淋巴组织增生、慢性淋巴细胞性胃炎。在临床上,它与恶性淋巴瘤的鉴别较为困难,本病可转变为恶性淋巴瘤。发病年龄多在40~60岁,男女比例相近。
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。原发于淋巴组织的肿瘤都是恶性肿瘤,所以在临床实际工作中淋巴瘤和恶性淋巴瘤这两个名称常相互通用。
外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张增生而成,实质并非真正的肿瘤。表现为局限性群集体积小而壁薄的囊泡状肿物,肿瘤为单个或多个,呈灰红色或灰白色囊性结节,极少见,与血管病的区别在于该瘤管腔内含淋巴液。可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。
恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。有学者报道外阴恶性淋巴瘤发病年龄在21~89岁,平均58岁。病程1~39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。
由于淋巴管增生和扩张而成的淋巴管瘤(lymph-vessel tumor)是一种良性肿瘤,主要由内皮细胞排列的管腔构成,而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤,海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。儿童发病多见,据临床观察作者发现成人发病也常见,肿瘤生长缓慢,自行消退极罕见。