恶性

恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢，如原发于左心室，则称左心室恶性施万瘤，极为罕见。

有关该病的命名尚不统一，有的学者归于心脏黏液瘤恶变，有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。

恶性淋巴瘤除霍奇金淋巴瘤外都为非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤不是单纯的一个疾病整体，从形态学和免疫学特征来看，非霍奇金淋巴瘤是单克隆扩展的结果其组成上的优势恶性细胞可来源于淋巴细胞整个分化进展的不同阶段保持有与其分化位点相应的正常细胞极其相似的形态、功能特征和迁移形式，这就决定了不同类型非霍奇金淋巴瘤所表现在生物学、组织学、免疫学及临床表现和自然转归方面广泛的差异性。

子宫恶性肿瘤可发生在子宫颈、子宫体和子宫内膜。子宫颈癌是妇科最常见的恶性肿瘤之一。是指发生在子宫阴道部及宫颈管的恶性肿瘤。宫颈癌的转移，可向邻近组织和器官直接蔓延，向下至阴道穹窿及阴道壁，向上可侵犯子宫体，向两侧可侵犯盆腔组织，向前可侵犯膀胱，向后可侵犯直肠。也可通过淋巴管转移至宫颈旁、髂内、髂外、腹股沟淋巴结，晚期甚至可转移到锁骨上及全身其他淋巴结。血行转移比较少见，常见的转移部位是肺、肝及骨。当宫颈癌的症状出现三个月后就诊者已有2/3为癌症晚期。子宫体癌因多起源于子宫内膜腺体，故又称为子宫内膜腺癌。多

子宫恶性中胚叶混合瘤来源于米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，能够分化成黏液样组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织及平滑肌组织，可同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。同源性恶性米勒管混合瘤：肉瘤和癌两种成分都是来自子宫原有的组织成分。异源性恶性米勒管混合瘤：肉瘤中含有子宫以外的组织成分如横纹肌、软骨、骨等。

原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。发病年龄为19～79岁，平均50岁。原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12厘米不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。

原发性胃肠道淋巴瘤（primary malignal lymphoma of esophagus）属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。多见于男性，平均发病年龄61 岁。食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。

黑色素主要分布于个人的皮肤、毛发、眼球的脉络膜、睫状体以及虹膜表面等部位，是一种棕色或深褐色颗粒状生物色素，由酪氨酸或者二羟苯丙氨酸（多巴）等类似化合物的氧化产物聚合而成。具有吸收紫外线，保护组织免受辐射损伤的作用，而消化道内黑色素极少，其黑色素母细胞一般认为是神经嵴组织移行于食管或食管上皮的“基底细胞”分化而成。原发性食管黑色素瘤是发生于食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。

原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，这有别于全身恶性淋巴瘤侵袭肠道的继发性病变。原发性十二指肠恶性淋巴瘤好发于40岁左右，较其他恶性肿瘤发病年龄轻，男女发病之比为1：1～3：1。腹痛为该病最常见的症状。

乳腺恶性淋巴瘤临床分为原发性和继发性。原发性乳腺恶性淋巴瘤首发于乳腺，也包括乳腺病变进展中远处淋巴结或身体其他系统受侵的病例。原发性乳腺淋巴瘤并不多见，但淋巴瘤的类型并不少，各种类型的淋巴瘤几乎都可以发生在乳腺，其中以B细胞型淋巴瘤为主。继发性乳腺恶性淋巴瘤是指乳腺仅仅是全身淋巴瘤病的一部分；全身淋巴结肿大，肝脾肿大，伴发热、盗汗、体重减轻等伴随症状。乳腺恶性淋巴瘤好发于年青女性，预后比乳腺癌要差；若发生在妊娠、哺乳期，肿瘤可迅速生长，至双侧乳腺弥漫性增大，称急进型淋巴瘤，预后很差。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTML）是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。常发生于中老年人，女性多于男性，男女比例为1：2.7。可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。

阴道的恶性肿瘤多为继发性，可自子宫颈癌直接蔓延，或来自子宫内膜癌，卵巢癌及绒毛膜癌，另外膀胱、尿道或直肠癌也可转移至阴道。原发性阴道恶性肿瘤很罕见，约占女性生殖器官恶性肿瘤的1%。主要是鳞癌，腺癌，其他如肉瘤及恶性黑色素瘤更为罕见。阴道的继发性癌较多见，在诊断原发性肿瘤前应考虑及排除继发性阴道癌的可能性。

恶性苗勒管混合瘤在文献中名称较多，颇为混淆，按国际肿瘤学分类包括癌肉瘤、腺肉瘤、恶性中胚叶混合瘤和恶性混合性间叶肉瘤。1930年Tracy等报道首例阴道恶性苗勒管混合瘤至今共见15例，其中包括腺肉瘤4例（Neesham，1998。Judson，2000。Anderson，2001）。有2例腺肉瘤继发于阴道子宫内膜异位病灶，均在诊断阴道子宫内膜异位4年后发展为腺肉瘤。15例患者中有5例有盆腔放疗史，两者分别间隔4～26年。

非霍奇金淋巴瘤是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态分化和分布可分为十余个类型，临床表现大多相似，非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝脾内，但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。腺外淋巴瘤占全部淋巴瘤的17.5%。眼眶内缺乏淋巴组织，原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋巴瘤，约占腺外恶性淋巴瘤的3%，又将眼眶恶性淋巴瘤归入黏膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤的范畴。

眼睑恶性黑色素瘤占眼睑恶性病变的5.4%，为所有眼睑肿瘤的1%。其发生率稍低于头颈区皮肤恶性黑色素瘤。儿童罕见，偶见于青年人。大多数患者年龄为60～70岁，女性略多于男性。

心脏转移性恶性黑色素瘤（cardiac metastatic malignant melanoma）于1867年Prudhomme首次报道，之后随着诊断技术的进步和尸检工作加强，报道病例数逐渐增多。黑色素瘤向心脏转移的发生率是仅次于肺癌、淋巴癌和乳腺癌之后的第四大病源。心脏受累常常是黑色素瘤广泛转移的一部分。

心包内恶性畸胎瘤是心包内畸胎瘤的一种特殊病理形态，恶性程度较高，早期易侵犯心室、心房及升主动脉等处，为先天性胚胎期发育畸形，男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见，本病初起首发表现，可发生前胸部不适或心前区刺痛，肿瘤对心脏本身的刺激和压迫，可诱发窦性节律异常。手术如能完整切除肿瘤，术后并用化疗，预后尚好。

小肠原发性恶性淋巴瘤起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见，大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。发病率在长期慢性乳糜泻（谷蛋白性肠病），免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病的患者可明显增高。

恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。原发于淋巴组织的肿瘤都是恶性肿瘤，所以在临床实际工作中淋巴瘤和恶性淋巴瘤这两个名称常相互通用。

外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见，常见于四肢。

恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。有学者报道外阴恶性淋巴瘤发病年龄在21～89岁，平均58岁。病程1～39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。

外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源，有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤，但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12厘米不等，质硬。

外阴恶性横纹肌样瘤首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌，占全部食管恶性肿瘤的95%以上，食管其他恶性肿瘤不足5%，临床罕见且种类繁多的食管恶性肿瘤一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等。

系常见的恶性肿瘤之一。以鳞状上皮癌为多见。肿瘤侵害鼻泪管可引起一侧溢泪；破坏牙槽突，可引起牙痛、牙麻木、牙松脱；侵犯硬腭，局部可隆起，继则可破溃；向上可侵犯眶底，影响眼球运动与视力，总之四周皆可受侵害产生相应的症状。治疗以手术切除并配合放射治疗为好。