正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2，当瓣口面积减小为1.5cm时为轻度狭窄；1.0cm时为中度狭窄；<1.0cm时为重度狭窄。主动脉瓣狭窄可由风湿热的后遗症，先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成，主动脉瓣狭窄患者中80%为男性，单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在，病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化，瓣膜的变形加重了瓣膜的损害，导致钙质沉着和进一步狭窄。
主动脉瓣狭窄主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。患者在代偿期可无症状，瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠、呼吸困难（劳力性或阵发性）、心绞痛、眩晕或晕厥，甚至突然死亡。
主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，占60%。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，占70%。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状浅脊，为左冠瓣与无冠瓣交界融合的痕迹。人群中2%主动脉瓣呈双瓣叶畸形，如果两个瓣叶的交界不互相融合，并不产生主动脉瓣口狭窄。
主动脉瓣位于左心室和主动脉的连接处，当左心室收缩时，主动脉瓣开放，血液经过主动脉瓣流入主动脉。当左心室舒张时，主动脉瓣关闭，这时主动脉的压力高于左心室的压力。由于密闭的血管和血管的弹性产生舒张压，主动脉瓣关闭之后，心室进入舒张期，此时血液经过冠状动脉灌注心脏。主动脉瓣关闭不全时，左心室收缩期向主动脉排血，舒张期血液倒流入左心室。根据主动脉瓣关闭不全的严重程度，倒流的血量占左心室排出血量的10%～60%甚至更多。
周围动脉栓塞指周围动脉被来自某个部位的血栓或栓子堵塞，继而造成远端发生急性缺血，表现为急性缺血性疼痛和坏死，并直接影响生活的自主性。
直接型颈动脉海绵窦瘘（Direct Carotid-Cavernous Sinus Fistula，DCCSF）是指颈内动脉海绵窦段的动脉壁破裂，使其直接与海绵窦之间形成异常的动静脉交通，约占颈动脉海绵窦瘘的75%～84%，多见于外伤或海绵窦内动脉瘤破裂等。
原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压，其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。
永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。
炎症性腹主动脉瘤的概念于1972年首先被人提出。其特征是伴有动脉瘤周围组织的慢性炎症和明显纤维化。常与十二指肠、输尿管、左肾静脉、下腔静脉等紧密粘连。
胸主动脉瘤是由于各种原因造成的主动脉一处或多处向外膨出，出现的像“瘤子一样”的改变。胸主动脉瘤指的是发生在主动脉窦、升主动脉、主动脉弓或降主动脉的动脉瘤，是退行性变，胸部主动脉部分异常扩张，变形，呈瘤样突出。
胸主动脉夹层动脉瘤是主动脉血流通过内膜破裂处进入主动脉壁，在主动脉壁内形成血肿，血肿扩大时，将主动脉壁中层剥离成为内、外两层，称为主动脉夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤的发病率，每年每百万人口为5～10例。男女之比为3：1，发病年龄大多数在40岁以上。
胸降主动脉动脉瘤是胸主动脉动脉瘤中最常见的类型，发生在近段降主动脉，位于左锁骨下动脉的远侧，病变的主动脉多呈梭状扩大，长度不一，有时可涉及降主动脉全长甚或延伸入腹主动脉近段。主要由动脉粥样硬化病变引起，其他如动脉中层坏死、创伤和细菌性感染等也可以导致降主动脉瘤的形成。本病发展缓慢，早期可无任何症状，动脉瘤长大后可压迫周围组织产生相应症状，最终穿破血管，出血致死。
胸腹主动脉动脉瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAA）是指同时累及胸腔段和腹腔段的主动脉，以及侵犯到肾动脉以上的腹主动脉瘤，均称胸腹主动脉瘤。前者解剖定位明确，后者由手术治疗需要显露胸腹二腔而得名。1955年，Etheredge首先完成侵犯内脏动脉腹主动脉瘤手术；此后DeBakey报道用Dacron移植物及多侧臂技术重建内脏动脉；目前较多采用Crawford术式，即将动脉瘤段内脏及肋间动脉开口成片直接吻合于Dacron移植物主干。尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发
新生儿持续性肺动脉高压是指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使从胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重和难以纠正的低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。新生儿持续性肺动脉高压不是一种单一的疾病而是由多种因素所致的临床综合征。其发病凶险，死亡率较高。
小腿动脉包括胫前动脉、胫后动脉及腓动脉。切割、锐器或枪弹均可致腿部血管损伤。临床表现具有多样性，视受累血管的数量、部位及伴发伤不同，而在临床上出现轻重不一的症状与体征。
先天性主动脉瓣狭窄，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。
室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。在先心病中的发生率低于1%。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第一类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第二类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。
结节性多动脉炎（PAN）是中小动脉坏死性血管炎，沿血管管壁有结节形成，特别是在肠系膜的血管床，邻近静脉也受累。
肺动脉高压（PAH）是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高，而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下，右心导管检查mPAP≥25mmHg；肺小动脉楔入压（PAWP）≤15mmHg；肺血管阻力指数（PVRI）≥3WU·m即可认为肺动脉高压。
小儿动脉导管未闭（PDA）是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。在胎儿循环时，胎儿时期肺动脉的大部分血流经开放的动脉导管流至降主动脉。出生后呼吸建立，动脉血氧升高，使动脉导管收缩，又因肺动脉压力下降，体循环压力加大，因而使通过动脉导管的血量显著减少反有少量左向右分流，至出生后数小时至数天，导管在功能上先闭合。再经1～2个月时，绝大部分婴儿在解剖学上也已闭合。如此时导管继续开放，并出现左向右的分流，即构成本病。导管的大小和形态各不相同，直径多为0.1～1.0cm，长0.7～1.0cm。形态呈漏斗状、
单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占80%～90%。目前，介入治疗已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。肺动脉下狭窄也称漏斗部肺动脉狭窄，有继发性和原发性两种类型，约占所有右室流出道梗阻病变的5%。原发性漏斗部肺动脉狭窄很少见，在漏斗部与右心室体部交界处的纤维束引起狭窄或为直接在肺动脉瓣下的纤维肌性组织。大部分肺动脉分支狭窄合并其他心脏畸形，常见合并Willi
大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰，约占先天性心脏病总数的5%～7%，居发绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11．4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高。若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤，因病变的部位不同，其临床表现也不同。
此组根动脉多来自肋间动脉，或来自上方腰动脉和（或）髂外动脉，沿肋间神经或腰脊神经进入椎管后，即参与构成脊髓中、下段的脊髓前中央动脉。胸段上方达第6胸髓，下方至骶4；腰段为胸12至骶5，主要供应该段脊髓前方2/3的血运。
从解剖上来看，颈段的根动脉主要来自椎动脉第2段及甲状颈干的升支，因其沿脊神经根走行，因此称为根动脉。在根管内口处，根动脉又分为前根动脉和后根动脉，分别参与组成脊髓前中央动脉和脊髓后动脉，主要对颈4～7段颈髓供血（图1）。根动脉分支受累时所产生的症状与前面所述的“脊髓前中央动脉缺血症候群”及“脊髓后动脉缺血症候群”相一致，故不再赘述。本节主要阐述分支前的根动脉受阻后所产生的一系列问题。
主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。
先天性主动脉弓畸形指主动脉弓及分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识，诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及分支畸形仅占1%～2％。
先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，仅次于主动脉瓣狭窄，它有两种常见的类型：①局限型动脉瓣下狭窄占70%，又包括隔膜样瓣下狭窄，是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄，和纤维肌隔样瓣下狭窄（纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄）。②弥漫型主动脉瓣下狭窄是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见，占50%～60%。
先天性主动脉瓣上狭窄较主动脉瓣和瓣下狭窄少见。它同主动脉囊发育异常有关，合并一系列的特殊表现。Williams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔，后被一些学科所证实，故称Williams综合征。治疗时，应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。
动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。