性反应周期分为四个阶段,即兴奋期、持续期、高潮期和消退期。性兴奋是由肉体的或精神的性刺激引起的。女性性兴奋的特征是阴道壁充血、液体漏出致阴道滑润,阴道内2/3扩张,子宫颈、子宫体上提,乳头竖起。男性的性兴奋以阴茎勃起为特征。在持续期,阴道外1/3发生显著的血管充血,造成阴道口狭窄。形成“高潮平台”。高潮期,女性为子宫、高潮平台和肛门括约肌同时节律性收缩(间隔0.8秒),男性则以副性器官、会阴肌肉、阴茎体开始一系列有节律性地协同收缩并完成射精为特征。性高潮是一种全身性反应、呼吸、心跳、外周肌群均发生显著改变
新生儿急性肾功能衰竭(ARF)是指新生儿由不同病因使肾功能在短时间内受到损害,新生儿呈现血容量低下休克、缺氧、低体温等多种病理状态,是新生儿危重临床综合征之一,主要表现是少尿或无尿。实验室检查:①少尿或无尿持续24小时以上;②BUN14.28mmol/L;③血清肌酐88.4μmol/L。高危新生儿应注意出入液量,动态观察肾功能。警惕多尿性肾衰。BUN、Cr指标相对滞后,有条件可选用新敏感指标。治疗去除病因,改善肾灌注,保持水及电解质平衡,纠正低氧血症、休克、低体温及防治感染。
锥体功能不良综合征亦称先天性全色盲,是一种以先天性色盲、弱视、羞明、眼球震颤为特点的综合病征。婴儿期往往被忽视,多在幼儿期被家长觉察,临床上又常易误诊为视神经萎缩、黄斑变性、先天性眼球震颤、弱视和癔症等疾患。亦有生后数月即发现眼球震颤及畏光。
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢),是由于PTH合成和释放过多,引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢,症状多样,早期亦被忽视。
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血,如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;凝血因子正常,血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常,第二波显著降低或缺如;对胶原的聚集亦降低,但在高浓度下正常。
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使甲状腺激素合成障碍、分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后。先天性甲低是儿科最常见内分泌疾病之一。
肾上腺皮质功能不全是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生的一系列临床表现。由于病因、病理的不同,临床的表现差异较大,起病缓急、发病年龄、病程久暂以及病情轻重均有明显的不同。
慢性肾功能衰竭简称慢性肾衰,由于肾单位受到破坏而减少,致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。
假性甲旁低是一种少见的家族性疾病,是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状,低钙血症、高磷血症,血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。假性甲状旁腺机能减退综合征即假性甲状旁腺机能减退(PHP),又称Seabright-Bantam综合征。本病征包括假性甲状旁腺机能低下甲状旁腺功能亢进(简称假性副甲低副甲亢)和假假甲状旁腺功能低下(简称假假性副甲低)。
甲状腺功能亢进症(甲亢)是指由于甲状腺激素分泌过多所致的临床综合征,常伴有甲状腺肿大、眼球外突及基础代谢率增高等表现。儿童甲亢主要见于弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)。患有Graves病孕妇的胎儿约有2%在出生后会呈现甲亢症状,这是由于母体内高浓度的促甲状腺素受体刺激性抗体经胎盘进入胎儿所致,患儿通常在生后3个月左右逐渐缓解。
甲状旁腺功能减退症,简称甲旁减。是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减,其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。
小儿多器官功能衰竭综合征是指在发病24小时以上,有2个或2个以上器官或系统以连锁序贯性或累加的形式,相继和(或)同时发生功能衰竭,以至不能维持内环境稳定的临床综合征。若发病仅24小时,尽管有器官损害,一般不称为多器官功能衰竭;早在MOF命名以前,即已存在的诸如肝肾综合征、肺性脑病、肝性脑病、心源性肺水肿等涉及多个器官衰竭的诊断也不包括在内。MOF一旦成立且累及4个器官以上,几乎100%死亡。由于MOF过分强调严格的器官衰竭诊断标准,不利于衰竭前的早期治疗,做出诊断往往为时已晚,所以病死率极高。
小儿多发性肾小管功能障碍综合征(Lignac Fanconi syndrome)即FanconiⅡ综合征,表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。又称为肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、骨质软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-Toni-Deber综合征等。
功能失调性子宫出血简称功血,是非全身及生殖系统的各种器质性疾病所引起的异常子宫出血,分为无排卵型功血和有排卵型功血。本文介绍无排卵型功能失调性子宫出血。临床表现为经期出血量过多、持续时间过长、间隔时间时长时短、不可预计,出血量不多但淋漓不止。重者需切除子宫。
无功能性甲状旁腺囊肿不同于甲状旁腺腺瘤囊性变,曾有报告把二者混为一谈,但无功能性甲状旁腺囊肿无论在临床表现,还是在治疗方法上均与甲状旁腺腺瘤囊性变有着本质上的不同。无功能性甲状旁腺囊肿临床上甚为少见。
绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能,使血中激素水平升高,并产生相应的临床症状。但也有一些垂体腺瘤并不使血中激素水平升高,也无激素过多症状,称为临床无功能垂体腺瘤,简称无功能垂体腺瘤,也称临床无活性垂体腺瘤。
围绝经期功能失调性子宫出血简称围绝经期功血,围绝经期指妇女绝经前后的一段时期,也就是卵巢功能开始衰退一直持续到最后一次月经后一年。此期主要以无排卵功能失调性子宫出血为主。围绝经期妇女在经历一段月经不规则的绝经过渡期后月经终止。
吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病(CGD)和Chédiak-Higashi综合征。吞噬功能是抗体防御感染的第一道防线。吞噬细胞在清除入侵病原体中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高,常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全、脓菌感染及条件致病菌的感染。
根据国内CCMD-3诊断标准,童年社会功能障碍包括选择性缄默和儿童反应性依恋障碍。这是一组稍具异源性的障碍,它们都具有始于发育过程中的社会功能异常,但(不同于广泛性发育障碍)没有明显的、侵害所有领域的功能的体质性社交无能或缺陷作为原发性特征。生活环境常严重扭曲或闭塞,并被认为在许多病例的发病中起关键性作用。没有明显的性别差异。此组社会功能障碍的存在已获公认,但还没有确切的诊断标准,如何恰当地分类和划分亚型也众说纷纭。选择性缄默症起病于童年早期,多见于学龄期,表现为在特定场合如幼儿园、学校或陌生人面前缄默不
特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全,可伴有嗅觉缺失或减退(又称Kallmann综合征)。在家族性患者中,同一家系可存在伴有嗅觉异常和嗅觉正常两种类型的患者。男:女为4~5:1。
肾上腺髓质是从胚胎神经嵴(外胚层)中移行出来的交感神经胚细胞所形成。这种原始的交感神经细胞有嗜铬酸盐的特性。交感神经胚细胞分化成两类细胞:①交感神经母细胞:成熟后成交感神经节细胞。②嗜铬母细胞:成熟后成嗜铬细胞。
肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍和肾上腺皮质功能减退伴发精神障碍均属于肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。肾上腺皮质醇增多症,又称库欣综合征,其伴发的精神障碍是指由于肾上腺素皮质功能亢进,皮质醇分泌过多引起的精神障碍和神经症状。肾上腺素功能减退,又称阿狄森病。其伴发的精神障碍,主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的精神障碍和神经症状。
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病。典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。
肾上腺皮质功能减退症是自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻及血压下降为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害,称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。
性欲、勃起、性交、性高潮、射精是男子性功能系列连锁反应,每个环节也有其独特机理,并非有必然联系。射精功能障碍常见有早泄、不射精及逆行射精。
烧伤后心脏并发症与休克、应激、电解质紊乱及侵袭性感染有关,常见的有心律失常、心力衰竭、心肌梗死、心肌炎等。心律失常有窦性心动过速、阵发性室上性心动过速、室性心动过速、窦性心动过缓、心房纤颤等,其中窦性心动过速最常见。
烧伤后低血容量性休克是引起急性肾衰竭的主要原因。烧伤后急性肾功能衰竭的临床表现是少尿,补足血容量及水分后仍少尿,少尿应鉴别肾前性及肾后性。
慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类,原发性者又称阿狄森病,是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者指下丘脑分泌CRF或垂体分泌ACTH不足所致。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,结核性者男多于女,自身免疫异常所致的特发性者女多于男。临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻、低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状。
乳头肌功能不全指房室瓣腱索所附着的乳头肌由于缺血、坏死、纤维化或其他原因,收缩功能障碍或乳头肌方位改变,导致二尖瓣关闭不全,产生二尖瓣反流。后内侧乳头肌由左冠状动脉回旋支供血,因此,后内侧乳头肌受累较前外侧乳头肌多见。乳头肌断裂多发生于急性心肌梗死后5~7天,少数在3周内。后内侧乳头肌断裂常见于急性穿透性下壁心肌梗死,前外侧乳头肌断裂则是急性前侧壁心肌梗死的后果。
妊娠期正常孕妇甲状腺发生很大的生理改变。由于胎盘产生hCG及绒毛膜促甲状腺素(hCT)使甲状腺活性增加;雌激素增加促进肝脏甲状腺结合球蛋白 (TBG)增多且降解缓慢,使妊娠甲状腺增大,血管丰富,对碘摄取增多 ,约80%孕妇较非孕状态增大3倍。临床出现类似甲亢怕热、多汗、食欲增强、心率加快等高代谢状态。妊娠期甲状腺功能亢进包括:甲状腺功能亢进者合并妊娠和妊娠期发生甲状腺功能亢进两种。妊娠期甲状腺功能亢进多为Graves’病,主要由自身免疫过程和精神刺激引起,特征有弥漫性甲状腺肿和突眼。