原发性限局性皮肤淀粉样变别名：皮癣，原发性局限性皮肤淀粉样变性。原发性限局性皮肤淀粉样变（primary localized cutaneous amyloidosis）系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
原发性系统性淀粉样变病（ primary systemic amyloidosis） 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种，如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为原发性系统性轻链淀粉样变性，系骨髓内浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段，以淀粉样蛋白的形式沉积造成的。发病率：在西方国家约1/100000/年，我国无确切统计数据。60%的患者确诊时年龄50～70岁，男性多
原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。
眼眶淀粉样变性（orbitalamyloidosis）可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内，是一种淀粉样蛋白沉积所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼球突出、上睑下垂、眼球运动障碍、眼眶出血（自发性）和视力下降等。
小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。成人也会患此疾病，且比小儿多见。
小儿淀粉样变性病是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名。
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称至今仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉祥变性病。本病的临床表现是由于淀粉样蛋白沉淀于全身所引起，沉淀于肾引起的肾病变称肾淀粉样变性病。发病以中老年为主，男性多于女性。
早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质（amyloid），并将沉积该物质的组织称为淀粉样变性。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的蛋白质，故称其为淀粉样蛋白更为合适。