腹膜后肿瘤因位置隐蔽早期诊断困难,发现时多属中晚期,有1/3的病例误诊并接受不正确的治疗,所以无论是恶性还是良性肿瘤在外科切除肿瘤术后极易复发及时发现复发的小病灶,可为再次手术争取时间和主动性。临床实践证明,复发的肿瘤体积较小时,再次完整切除的机会明显增加。
临床根据复发疝的发生过程将其分为二类:真性复发疝和假性复发疝。前者系指在初次疝手术的部位再次发生疝,复发疝在解剖部位及疝类型上与初次手术的疝相同。后者又分二种情况:①遗留疝 初次疝修补手术时,其他部位尚存在临床未能发现的疝即伴发疝,手术时又未进行彻底的探查成为遗留的疝。②新发疝 初次疝修补手术中,经彻底探查并排除了伴发疝,因病人自身因素,手术若干时间后再发生的新疝。
复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征和复发性风湿症。1944年Hench和Rosenberg首先描述发作性关节症。其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间歇期内无任何症状。本病多见于30~60岁人群,偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。
复发性多软骨炎(RP)是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。
复发性多软骨炎(RP)是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。
复发性多发性软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳郭鼻喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。此病在文献中曾被称为多发性软骨炎软骨膜炎。眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎。
膝关节屈伸运动时,髌骨在股骨下端前方滑车内上下移动,由于髌骨的解剖结构,股四头肌和关节囊的作用,使之运动时维持稳定。髌骨关节面中央呈纵形脊状凸起,与股骨下端相应关节面吻合,阻止髌骨左右滑动。股四头肌收缩主要是股四头肌牵拉作用,防止髌骨向外脱位,肌肉收缩时关节囊的紧张也对髌骨起稳定作用,但由于外伤及膝关节先天或后天的病理因素可造成复发性髌骨脱位。
原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征,是一罕见的高非结合(间接)胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少,容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。
非阵发性交接区性心动过速(NPJT)又称加速性交接区性心动过速、加速性交接性逸搏心律等。心率为70~130次/分钟,但大多不超过100次/分钟。非阵发性交接区性心动过速几乎均发生在器质性心脏病患者,患者大多无症状,少数可有心悸感觉。
非阵发性窦性心动过速(NPST),又称特发性窦性心动过速(IST),是一种至今尚无明确定义的临床综合征,是指当活动或精神紧张时,静息心率过度加快的反应,窦性心率100次/分钟,而无其他导致心动过速的原因,是一种少见的特殊类型的窦性心动过速。
泛发性特发性毛细血管扩张是以四肢、躯干皮肤大面积的小静脉和毛细血管扩张,不伴其他皮肤损害为特征的一种少见病。本病病因不明。
泛发性毛囊错构瘤(generalized follicular hamartomas)为单个或多发性皮肤色丘疹和浸润性斑块。伴发进行性毛发脱落、重症肌无力和(或)循环中自身抗体(抗核抗体和乙酰胆碱受体抗体)。曾有报告三代亲属中患囊性纤维化和泛发性毛囊错构瘤,提示本病与遗传有关。
黄瘤病是指由真皮、皮下组织及肌腱中含脂质的组织细胞-泡沫细胞聚集而形成的一种棕黄色或橘黄色皮肤肿瘤样病变。扁平黄瘤为境界清楚的黄色或橘黄色斑或稍隆起的扁平斑块。
多发性硬化(multiple sclerosis)是一种中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病,其特征为反复发作的功能障碍和多区域受累。在临床上分为良性型、复发-缓解型和慢性进展型3种类型。此病可引起视神经炎、葡萄膜炎、眼外肌病变等眼部异常。多发性硬化所致的葡萄膜炎是一种少见的类型。
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小,是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病,大多数病员有家族遗传史,这病名称很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常,严重时,儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见。呈双侧性和对称性。多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。
多发性一过性白点综合征(MEWDS)是一种急性、多灶性、单眼多发且通常累及年轻人的视网膜病变,眼底检查可见深层视网膜或视网膜色素上皮出现白点状病变。为一种少见的、病因不明的疾病。
多发性消化道息肉综合征是指发生在中老年的,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,男女发病之比为1.5:1。
软骨瘤单发多见;多发性软骨瘤较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。
颅内出现两个以上相互不连的脑膜瘤时称为多发性脑膜瘤。多发脑膜瘤多见于大脑凸面,分散在一个较大的脑膜瘤周围,也可发生于颅底。有时可见多个脑膜瘤同时出现在脑室内与脑室外,或同时发生于幕上和幕下。另外,临床上还常见颅内脑膜瘤与听神经瘤或椎管内脊膜瘤同时存在的情况。
多发性内分泌肿瘤综合征(MEN):是一种累及多种内分泌器官的伴有常染色体显性遗传的遗传性肿瘤综合征,临床表现多样,两个或两个以上的内分泌腺体同时或先后发生功能性肿瘤,引起相应激素过剩的临床症候群。分为MEN-1型、MEN-2A型、MEN-2B型、MEN-1和MEN-2混合型四型。MEN-1型,其特征是主要累及甲状旁腺、内分泌胰腺、垂体前叶,肾上腺皮质、胸腺等内分泌组织的多灶性内分泌肿瘤,其中肾上腺皮质疾病占20%~40%,常为双侧增生性、无功能病变。
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。临床表现:1.甲状腺髓样癌占80%~92%,为起源于甲状腺C 细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT 等)而引起多种临床症群:消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压,但血清钙并不低
多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病,如本病同时伴有皮炎时称为皮肌炎。其伴发的精神障碍主要是指在有丰富的疏松结缔组织的骨骼肌或皮肤和骨骼肌一起损害时,炎症性改变涉及各脏器和神经系统,而产生精神障碍和神经症状其炎症性改变涉及各器官和神经系统,可导致神经精神症状。
多发性肌炎是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病,病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤,约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑
多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。多发性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤(plasmacytoma)。病变时异常浆细胞即骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质引起骨骼
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.
多发性骨骺发育异常,亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全,是一种少见的遗传性的软骨发育缺陷,其特征为许多骨骺异常骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。有遗传性及家族史。男性较女性多见。发病年龄为幼儿及少年。以髋、肩、踝多见,其次为膝、腕及肘关节。因有多个不规则骨化中心的出现,使骨骺增大,有时可延至骨干。以后骨化中心不规则融合,造成关节面不平整,导致早期产生骨关节炎。
该病基本损害为多发性色素沉着斑,指甲到钱币大,或卵圆形,灰到灰棕色,边界不太清楚,大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。多见于10~30岁青年男女。
单发性毛鞘瘤(solitarytrichilemmoma)1962年由Headington和Prench首先报告。为颜面部特别是鼻和颊部发生的单发性小丘疹,直径3~8mm,无特征性临床形态。
单发性骨软骨瘤是临床常见的良性骨肿瘤之一,是源于生长软骨异常的骨膜下增生的一种错构瘤。又称外生骨疣,甲下骨疣(指、趾末节的小的骨软骨瘤)。单发性骨软骨瘤多位于四肢长骨的干骺端,常见于膝周和肩周骨的干骺端。临床特点为逐渐长大的硬性肿块无自觉疼痛症状,无压痛。手术切除彻底,术后则不复发。